脑性瘫痪有哪些典型症状

       脑瘫的临床表现不同，病情的严重程度也不同。严重者出生后几天出现症状，表现为吮吸困难和肌肉强硬。大多数病例在出生几个月后，家庭试图帮助他们。主要临床类型的具体表现如下：

       1.脑痉挛性双侧瘫

       脑痉挛性双侧瘫可累及四肢，下肢严重，可独立存在，或伴室管膜出血或侧脑室旁白软化。发病率与早产程度密切相关。自新生儿监测以来，发病率显著下降，遗传因素不容忽视。

       （1）最初常表现为肌肉张力降低、肌腱反射减弱、几个月后明显无力和痉挛，下肢明显于上肢无力首先累及内收肌，肌腱反射活跃。孩子腿部运动僵硬笨拙。当他们用双手抱起腋窝时，他们没有踢腿。他们仍然保持原来的腿伸直或弯曲。大多数孩子的跖骨反射呈伸展反应。孩子学步较晚，表现为特征姿势和步态。小步时，他们的腿稍微弯曲，腿更僵硬。他们的肌肉力量很强，使他们的小腿交叉。他们的步骤呈弧形（交叉步态）。他们的脚向内弯曲，脚跟无法着地。青春期或成年后，腿部可变细变短，没有明显的肌肉萎缩。被动运动的四肢可以感觉到伸展肌肉和屈曲肌肉的力量。上肢轻微受累或不受累，如手指笨拙和伸直。有些患者无力和痉挛。伸手拿东西时，他们可以超过目标。面部可以看到痉挛样的微笑容，发音清晰或模糊。1/3的儿童有癫痫发作，有些可能会出现手脚徐动症、面部、面部、舌头和自主运动、舌头、共济障碍、肌肉张力和肌肉。

       (2)脊柱侧凸很常见，可以压迫脊髓、神经根或影响呼吸。患者很晚才学会独立排尿，但括约肌功能通常不受影响。痉挛性双侧瘫可伴有轻度小头和智力低下。

       2.婴儿轻度偏瘫、截瘫和四肢瘫痪

       (1)先天性婴儿轻偏瘫

       通常，父母在分娩后观察到孩子两侧的身体活动是不同的。如果他们只用一只手拿东西或抓东西，他们通常不注意，直到4岁～6个月才意识到问题的严重性。下肢损伤通常发现婴儿可以坐着走路，但比正常婴儿晚几个月；检查显示，儿童肌腱反射明显亢进，通常Babinski征地，上肢弯曲，内收和旋转前位，脚在马蹄铁内翻。有些儿童可能有感觉障碍和视觉缺陷，精神障碍比脑性双侧瘫痪和轻度偏瘫更罕见。语言可能很慢，我们应该注意是否有精神发育迟缓和双侧运动异常。％～50％；儿童可发生抽搐，部分儿童可持续一生，可发生全身性发作，常见偏瘫侧局灶性发作，发作后可发生Todd麻痹。Gastaut等描述半身抽搐-偏瘫综合征，由于偏瘫侧肢体骨和肌肉发育迟滞，患者在几个月或几年后出现偏瘫。

       (2)获得性婴儿轻偏瘫

       常为3～偏瘫发生在18个月内的正常婴儿，伴有或不伴有失语症，通常是癫痫发作，发作后可能没有意识到偏瘫的发生。发病年龄较小的人语言恢复完全，接受教育的能力可以不同程度地降低，运动功能的恢复程度也不同。当功能缺陷严重时，可能会出现手、脚、震颤和共济障碍。

       (3)婴儿截瘫

       表现为下肢肌无力和感觉障碍，括约肌功能障碍和躯干水平以下感觉不足常提示脊髓病变。

       (4)婴儿四肢瘫痪

       与痉挛性双侧瘫的区别在于，延髓肌常受累，精神发育迟滞严重。

       3、先天性锥体外系综合征

       先天性锥体外综合征可由脑痉挛性双侧瘫逐渐演变而来，根据病理基础和病程可分为产前期-产期锥体外综合征和后天性或产后锥体外综合征。前者通常在出生后第一年出现明显的症状和体征；后者症状较晚，包括家庭手足徐动、变形性肌张力障碍和遗传性小脑共济失调。常见病因为产期严重缺氧、红细胞增多伴胆红素脑病等。脑部最常见的病变是壳核、丘脑和大脑皮质交界处的白色大理石样外观，这是由神经细胞消失、胶质细胞增生和髓纤维间缩合引起的。

       (1)双侧手足徐动症

       又称运动障碍性脑瘫，是先天性锥体外系最常见的病变。高胆红素血症，Rh先天性非溶血性黄疸或葡萄糖因子不相容、缺血性缺氧性脑病等-6-磷酸脱氢酶缺乏偶尔会引起。患者在出生后几个月、一年或几年内经常逐渐出现舞蹈和手足运动，或其他不自主运动，如肌张力障碍、共济失调性震颤、肌阵挛和半身颤动的随机组合。几乎所有双侧手足徐动症病例都有原发性自主运动障碍，无锥体束征。婴儿和儿童手足徐动症患者的病情严重程度差异很大。轻度患者的异常运动可误认为不安，重度患者的自主运动可引起剧烈的不自主运动。个别患者青春期或成人早期仍在进展，应注意与遗传代谢性或变性疾病、锥体外系疾病的鉴别。早期患者肌肉张力低，运动发育迟缓，常至3～5岁时，你可以直立行走或根本不能直立。跖骨反射大多是弯曲的，没有感觉障碍，可能有智力缺陷或完全正常，少数患者可以接受更高水平的教育，有些患者因运动和语言障碍而误认为智力缺陷。CT/MRI诊断检查意义不大，有些可见轻度脑萎缩和基底核变小，有些严重共济失调患者可见腔隙性病变。脑电图通常对诊断没有帮助，除非有癫痫发作。随着生长发育，患者的姿势和运动能力会有所提高。轻者可以从事某些职业，重者很少独立运动，往往无法独立生活。有报道称，物理治疗、知觉综合治疗等康复措施已经试用。逐步进行的程序性运动可以促进神经肌肉的发育，但效果不大。

       (2)胆红素脑病

       它是一种严重的新生儿疾病，以先天性和（或）新生儿体质因素引起的黄疸和血液中大量的核红细胞为特征，是锥体外部疾病的罕见原因。血清胆红素含量>25mg/dl它通常会产生中枢神经系统的毒性作用，并引起神经症状。即使血清胆红素水平很低，患有低体重或透明膜等疾病的婴儿也会引起胆红素脑病。

       4.先天性共济失调

       先天性共济失调可作为新生儿缺血缺氧性脑病的惟一症状出现。病因不明，可能与遗传因素、宫内汞中毒、怀孕前3个月母亲受射线照射有关。病理可见小脑硬化性病变、先天性萎缩及发育不全，大脑可受损。患儿最初表现为肌张力减低和活动减少，患儿长大后，在躯体四肢欲协调运动时，如坐、立和行走时，出现明显的小脑功能障碍，表现为坐姿不稳、伸手取物动作不协调、步态笨拙而经常跌倒、走路时躯干不稳伴头部略有节律的运动(蹒跚步态)等。肌力正常，腱反射存在，跖反射屈性或伸性，无肌萎缩。有些病例共济失调伴肌痉挛，无肌张力减低，称痉挛性共济失调性双侧瘫，随患者生长发育病情可有好转。大龄儿童可见小脑性步态、肢体共济失调、眼震和发音不连贯等，需与肌阵挛、舞蹈病、手足徐动、肌张力障碍及震颤等鉴别。CT和MRI可见小脑萎缩。

       5.放松性瘫 放松性瘫痪

       (1)脑型松弛性瘫痪

       由Foerster首先，它被称为脑无张力双侧瘫痪。儿童的姿势反射、肌腱反射保留，可能有运动发育迟缓，应与脊髓及周围神经瘫痪、先天性肌肉营养不良等鉴别。

       (2)婴儿型脊肌萎缩

       它是典型的下运动神经元性瘫痪，也被称为Werding-Hoffmann疾病。母亲在怀孕时会感到宫缩减少，大多数儿童在出生后表现为明显的运动缺陷或关节弯曲畸形。其他类型的家庭进展性肌萎缩可发生在儿童早期或晚期、青春期和成人早期.表现为肌无力、肌萎缩、肌腱反射消失，但无感觉障碍。少数疑似婴儿或儿童或儿童期肌萎缩症的跟踪观察发现，它们是由不活跃和虚弱引起的，需要与多发性肌炎或急性特发性多神经炎进行鉴别。

       (3)臂丛麻痹

       这是双胞胎常见的并发症。它是由于胎儿肩膀或肩膀的头部处于拉伸状态和倾斜位置，有时损伤可以持续一生。受影响的肢体发育较小，骨骼发育不全，上臂丛（颈部5）～6)和下臂丛(第7)～8颈神经，第一胸神经)神经根可以受累，上臂丛受损的概率约为下臂丛的20倍，有时整个臂丛受累。

       (4)面肌麻痹

       它是新生儿周围常见的神经病变，主要涉及单侧，是由于产钳损伤面神经的远端纤维。表现为一侧闭眼不全和吮吸无力，需要与先天性双侧面肌麻痹进行识别，后者往往伴有外直肌麻痹。大多数病例可以在几周后恢复，少数终身不愈合，留下面部不对称。