呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病有哪些表现及如何诊断？

       ILD典型的临床表现包括渐进性劳动气短、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿声、杵状指、胸片为双肺弥漫性网格。最终会导致严重的双肺纤维化(蜂窝肺)和呼吸衰竭。

       气短是最常见的首诊症状，多为隐袭性，从剧烈活动开始，始，逐渐加重，常伴有浅呼吸。许多病人都有明显的疲劳感。大多数病人ILD患者有咳嗽症状，主要是干咳。个别病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛很少见。个别结节病患者抱怨胸骨后隐痛也可见ILD胸膜病变患者。哮喘很少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎。咯血也很少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征、肺血管病变和肺恶性病变。

       呼吸频率在体征中的增加通常是ILD最早的表现。许多患者在稍微活动后呼吸频率明显增加(>24次/min)。双下肺扭曲或湿声比吸气末增强或出现更多，尤其是在特发性肺间质纤维化病例中。然而，大多数疾病（如结节性疾病）都没有湿声或扭曲声。杵状指（脚趾）主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD患者。其它原因引起的ILD，杵指(趾)不常见。

       在收集临床病史时，应注意详细的职业、爱好、药物治疗等过去历史。几十年前，个别病例接触过化学或矿物质，也可能发展成ILD。疾病的过程也很重要。例如，特发性肺间质纤维化可在几周内出现明显的纤维化；而普通间质性肺炎常在几年内出现明显的纤维化。