原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤,不包括原腹膜后间隙各器官的肿瘤。这是一种罕见的肿瘤。大多数是恶性的,约占70%。良性肿瘤常见于畸胎瘤、神经鞘瘤纤维瘤。恶性肿瘤多为脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌瘤、胚胎癌、神经纤维肉瘤和恶性淋巴瘤。

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