发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
先天性肺囊性疾病是罕见的先天性肺发育异常 病理分类和命名混乱 意见不一 以前统称先天性肺囊肿 现在它被称为先天性肺囊性疾病 包括支气管源性囊肿(肺囊肿) 肺泡源性囊肿 肺大叶气肿（肺大疱） 先天性囊肿性支气管扩张等
先天性肺囊性病因
胚胎发育期 因气管 由于支气管异常或分支异常发育 病变可发生在支气管分支的不同部位，并显示不同的发育阶段 囊肿通常是多房性的 也可以单房 囊壁多为小支气管壁结构 内层有纤毛柱状上皮 外层可见散落在小软骨上 平滑的肌束和纤维组织可以在壁内看到 不同的皮皮细胞可以在囊状病变结构的内层看到 有柱状 立方形和圆形上皮细胞 这表明支气管树分支发育不完全 有些柱状细胞分泌粘液 腔内充满粘液
先天性肺囊性疾病症状
小支气管囊肿临床无症状 仅在X发现胸线检查或尸检 一旦囊性病变与小支气管沟通 引起继发感染或张力气囊肿 液囊肿 气囊肿或张力气胸压迫肺组织 心脏 当纵隔和气管移位时 症状可
(一)婴幼儿期 张力支气管源性囊肿 肺大叶气肿和肺大疱更常见 临床上常出现胸部张力高压症状 表现为呼吸急促 紫绀或呼吸困等症状 气管移到对面进行体检 鼓声被诊断为患侧 呼吸声降低或消失 胸片显示患侧肺囊性病变导致肺不张 纵隔 气管移位 并可呈现纵隔疝和同侧肺不张 病情危急 诊断和治疗不及时 可死于呼吸衰竭
(二)儿童期 支气管源性囊肿较为常见 临床表现为反复肺部感染 患者常因发热 咳嗽 胸痛就诊 症状与支气管肺炎相似
(3)成人期 后天继发性肺大疱和支气管源性囊肿肿 临床表现均为继发感染 如发热 咳嗽 脓痰 咯血 胸闷 哮喘样发作 疲劳、气短、反复出现气胸等症状 需与肺脓肿 脓胸 支气管扩张 鉴别肺结核空洞和肺肿瘤
先天性支气管源性囊肿 常见于儿童病例 囊肿位于肺间质或纵隔内 约 ％位于肺内 ％位于纵隔 因为囊肿可以单个或多个 含有不同量的气体或液体 因而在X不同的表现可以出现在线胸片上：
单个液 气囊肿 最为常见 囊肿大小不同 圆形薄壁囊肿可见 内有液面 这种囊肿的特点是囊壁薄 邻近肺组织无炎性浸润病变 纤维变化不大 需与肺脓肿 肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别 在X在线肺脓肿壁较厚 周围炎症明显 肺结核空洞病史较长 结核卫星灶周围 肺包虫囊肿具有流行病学的地区特征 人生史和职业史 血像 皮内试验有助于鉴别
单个气囊肿 胸片显示病侧肺气囊肿 巨大的气囊肿可以占据胸部一侧 压迫肺 气管 纵隔 心脏 需要与气胸鉴别 气胸的特点是肺萎缩推向肺门 气囊肿的空气位于肺部 肺组织通常在肺尖和肋骨的角落仔细观察
多个气囊肿 临床也比较常见 胸片上呈现多个大小不一 气囊肿边缘不均匀 需要肺大疱需要鉴别 尤其在小儿 肺大疱常伴有肺炎 在X线上有透明的圆形薄壁水泡和大小 数目 特征是形态的易变性 短期随访中有许多变化 有时会迅速增加 或破裂后形成气胸 一旦肺炎消退 有时大疱会自行缩小或消失
多发性液 气囊肿 胸片上可以看到多个不同大小的液体 气腔 特别是病变位于左侧 先天性膈疝需要鉴别 后者也可以呈现多个液位 必要时口服碘油或稀钡 如果在胸部看到造影剂进入胃肠道 则为隔疝
治疗先天性肺囊性病
一般诊断明确 无急性炎症 均应进行早期手术 囊肿易继发感染 药物治疗不仅不能根治 相反 多次感染后囊壁周围的炎症反应 引起胸膜广泛粘连 手术比较困难 并发症易发生 年龄幼小 这不是手术的绝对禁忌证明 尤其是缺氧 紫绀 呼吸窘迫者 应尽快进行手术 即使是急诊手术也能挽救生命
手术方法应根据病变部位进行 大小 感染取决于：孤立于胸膜下未感染的囊肿 可采用单纯囊肿摘除术；仅限于肺缘的囊肿 肺楔形切除术可用于囊肿感染引起的周围粘连或相邻支气管扩张，可用于肺叶或全肺切除术 双侧性病变 在有手术适应证的前提下 病变严重的一侧可先作病变 儿童尽量保持正常肺组织的原则
临床拟诊本病 尽量避免胸部穿刺 避免胸部感染或张力气胸 只有个别病例 严重呼吸窘迫症 紫绀 缺氧严重 无条件急诊手术 只有囊肿穿刺引流才能进行 暂时减压 缓解呼吸窘迫症状 作为术前临时应急措施 病变囊肿或肺叶 预后良好
如果人患者术前痰量大 手术时需要双腔气管插管麻醉 避免痰液倒流到对面 儿童可以在患侧低位开胸 进胸后先行结扎病肺支气管
如果病变太广泛 肺功能严重下降或合并严重 肝 肾等器质性疾病 则禁忌手术
