再生障碍性贫血的病因介绍

       再生障碍性贫血是造血组织受到化学、物理或各种毒素严重损害的原因。在这方面，使患者体内的原始血红细胞紊乱，导致感染、尿毒症等严重并发症。现在让小边为您详细介绍再生障碍性贫血的原因！

       病因

       有些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒)B19等)、使用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过度暴露于射线是再生障碍的高危因素。

       二发病机制

       传统理论认为，在一定的遗传背景下，再生障碍作为一组异质性综合征可能发生在原始和继发性造血干/祖细胞(种子)缺陷、造血微环境(土壤)和免疫(虫子)异常三种机制。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中起着重要作用T以造血系统为靶器官的淋巴细胞介导自身免疫性疾病。

       三临床表现

       在国际上，再生障碍分为重、轻、急慢性再生障碍，主要临床表现为贫血、出血和感染。一般无淋巴结和肝脾肿大。

       贫血:有苍白、乏力、头晕、心悸、气短等症状。急重症患者多为进行性加重，轻度患者为慢性过程。

       感染：呼吸道感染最常见，其次是消化道、泌尿生殖道和皮肤皮肤粘膜感染。感染菌主要是革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌，常伴有败血症。急性和严重的人经常发烧，体温在39oC以上，个别患者从发病到死亡都处于无法控制的高烧状态。轻度患者高烧比例罕见，感染相对容易控制，很少持续一周以上。

       出血：急重型患者有不同程度的皮肤粘膜和内脏出血。皮肤表现为出血点或大瘀点，口腔粘膜有血泡、鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深层器官可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次是眼底出血和颅内出血，往往危及患者的生命。轻度出血倾向较轻，主要是皮肤粘膜出血，内脏出血较少。

       虽然大多数再障碍是原发性的，但仔细询问病史和体检仍然可以提供先天性再障碍和继发性再障碍的线索。

       范科尼贫血患者一般3-14年龄有临床症状，但很少出现在30岁以后。如果儿童和年轻患者有身高、咖啡斑和骨骼异常，可能是范科尼贫血。先天性角化不良患者，中位年龄约7岁，有粘膜白斑、指甲营养障碍和皮肤色素沉着。肝炎相关性再生障碍多发生在发病前2-3每月有黄疸和肝炎史。

       虽然证据不够确凿，但许多药物和化学物质与再生障碍的发病率有关。应在患者发病前6个月内详细说明用药史、化学物质和毒物接触史和暴露史。

       再生障碍性贫血是贫血中最常见的疾病，病例典型而特殊。特别是患者要注意日常饮食调理，充分摄入营养，避免偏食，多吃含铁食物补充造血物质。这不仅有利于改善各种功能器官，还能增强患者的免疫力。