发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
1.畸胎瘤 多发生在蜂窝组织周围的前纵隔，但也有少数肿瘤与心包和大血管紧密粘连。在北京儿童医院治疗的119例纵隔肿瘤和类瘤中，有28例畸胎瘤，占23.5％;28只有一个病例包括极度分化不良的组织，被诊断为恶性畸胎瘤，其他27个病例中，大多数是系囊性组织，主要是胚叶以外的组织。
肿瘤生长缓慢，体积大。在引起压迫症状之前，多为无意识症状。可并发感染、出血出血和恶性变化，并有进气管和支气管粘连和破裂的潜在危险，以及畸胎瘤X线条可能有骨骼和牙齿的阴影。
2.淋巴瘤 前、中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的常见部位，恶性程度高，生长迅速，常渗入胸膜引起血液渗出，胸膜渗出含有恶性肿瘤细胞。可逐渐出现干咳、呼吸困难等压迫症状，也可在几天内迅速恶性。
3.胸腺瘤 胸腺瘤(thymoma)儿童罕见，只有合并重症肌无力。4～15胸腺肥大在婴儿中很常见，但不会引起压迫气管和阻塞呼吸道的症状，因此不需要放射治疗。随着儿童年龄的增长，可以自发退化。
4.淋巴管瘤和血管瘤 儿童纵隔也可见淋巴管瘤和血管瘤。在上述119例中，有14例淋巴管瘤，其中大部分是由颈部肿瘤进入前纵隔的。该小组有一名5个月大的男婴患有颈部和纵隔淋巴管瘤。由于呼吸道压力严重，急诊肿瘤穿刺减压，改善一般情况后切除肿瘤。
5.甲状腺肿瘤 胸部甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分。有时我们看到所有的甲状腺肿瘤都位于前上纵隔，偶尔位于后纵隔。
6.支气管囊肿和消化道囊肿 在胚胎发育过程中，如前肠部分细胞异位，形成囊肿。囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞，类似于支气管粘膜，称为支气管囊肿。如果类似于食道和胃肠粘膜，则称为消化道囊肿。上述119例中有5例支气管囊肿位于支气管分叉后面和食道前面，有时随呼吸而变形。消化道囊肿也被认为是消化道的重要畸形，主要位于右后纵隔，靠近食道。如果覆盖的胃粘膜有溃疡和炎症变化，也可能破裂进气管和支气管。
7.神经源性肿瘤 多位于后纵隔，常见的有神经母细胞瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤。神经母细胞瘤和神经纤维瘤可形成哑铃形，部分位于脊肋沟，从椎间孔延伸到椎管。
(二)发病机制
1.纵隔的生理 纵隔的形态，因人而异，新生儿纵隔体积占人体的百分比较成人高，成人瘦长型纵隔细长，矮胖型纵隔宽短。纵隔尚可随呼吸运动而改变，站立及吸气时纵隔伸长，卧位及呼气时纵隔缩短。
正常情况下纵隔为负压，平静呼吸时受双侧胸压影响的压力588kPa(60mmH2O)，有利于静脉回流，特别是促进腔静脉血回流到心脏。
纵隔器官间隙大，组织松散，炎症时容易扩散。纵隔外伤时容易积血，积气压迫纵隔。当胸部一侧压力增大时，吸气会导致纵隔移位。如果开放性气胸患侧胸膜腔内压下降，呼气时纵隔容易向患侧移动，则可形成纵隔摆动。
2.病理状态分类 曾涟乾总结纵隔在病理状态下可分为三类:
(1)向健康侧移动:由于患侧压力大，如一侧胸腔积液大，血气胸。
(2)向患侧移动:一侧肺不张，全肺切除，一侧肺发育不良，使气管和心脏向患侧移动。
(3)病理性不移位:由于双侧病变压力均衡，或单侧病变多，双侧压力相互抵消，纵隔不移位。就像侧肺癌引起的胸腔积液同时存在，纵隔不移位。此外，肺部巨大的肿块也可以形成纵隔不移位或不移位。
