先天性胃壁肌层缺损是由什么原因引起的？

       (一)病因

       先天性胃壁肌层缺损的病因如下。

       1.胚胎发育异常 在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，从食道下端开始，逐渐发展到胃底部和胃弯曲部位，在胚胎第9周出现斜肌，最终形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍，就会导致胃壁肌层缺损。

       2.胃壁局部缺血 当围产期呼吸障碍、低温和低氧血症时，婴儿可以重新分布补偿性血液，增加大脑和心脏等重要器官的血液供应，胃和肠道的血液供应显著减少，导致胃肠道缺血坏死。

       3.胃内压升高是促进穿孔的主要因素 新生儿粘膜下组织脆弱，弹性纤维不发达，容易出现胃扩张。如果儿童胃内容物延迟、哺乳、吮吸、哭泣时吞咽空气，会增加胃内压力，导致胃扩张，最终导致胃壁肌层缺陷破裂。

       (二)发病机制

       主要病理变化为胃壁肌层缺损，最常见的部位为胃大弯曲，依次为胃前壁、贲门、底部、小弯曲、后壁、幽门。缺陷的范围不同。缺陷只有粘膜、粘膜下层和浆膜层。任何增加胃内压力的因素，如吞咽空气、进入牛奶或哭泣、呕吐、洗胃、加压氧气等，都会突然增加胃内压力，病变部位向外突出，呈休息室状。如果压力继续增加，就会影响血液循环，导致胃壁坏死穿孔。穿孔边缘不规则，呈黑色和黄色坏死。穿孔附近的粘膜、肌肉层和血管都有异常。穿孔边缘的肌肉层逐渐变薄，直到穿孔处的肌肉层中断和缺失。近孔粘膜变薄，粘膜下层变薄，胃腺发育不良。粘膜和粘膜下组织的血管壁发育异常，为单层细胞，血管充血、扩张和出血。无炎性变化。穿孔大小不同，可多发。