小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因介绍

       儿童选择性免疫球蛋白G虽然亚类缺陷病这个名字很难说，但对母亲来说却是一个大问题。选择性免疫球蛋白G亚缺陷病是儿童最常见的免疫缺陷病之一，但很多人可能对这种疾病了解不够。接下来，我将详细介绍选择性免疫球蛋白G亚缺陷病的病因及发病机制。

       选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的更准确定义应该是：一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常平均值1.96或两名标准差以下的患者。2岁以上儿童选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常婴儿IgG4水平可能无法测量。

       一 病因

       IgG根据重链的不同，可分为四个亚类，即IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。其中IgG1比例最高，IgG2大约一半，IgG3仅为其1/10，IgG4量极微。IgG1、IgG3是T蛋白质抗体通常用于细胞依赖性抗体。IgG2是非T多糖抗原主要用于细胞依赖性抗体。IgG4同Ⅰ型变态反应密切相关。IgG亚类比例失衡或缺失称为IgG亚类缺乏症(IgG subclass deficiency)。患者血清IgG总量减少或正常，一种或多种IgG亚类低于正常水平。

       选择性IgG亚类缺陷病的病因不太清楚，可能与IgG重链稳定区(CH)基因表达障碍有关。有两种情况：

       1. 免疫球蛋白CH相应的基因缺失或突变 IgG亚类缺陷可同时伴有IgA及其亚类缺陷。

       2. CH大多数人认为这是基因重组重排障碍或重链基因转录和转录后的异常调整T细胞对B与细胞调节障碍有关。T细胞产生的干扰素γ(IFN-γ)减少可致IgG2缺陷、IL-4减少则使IgG1和IgG4缺陷。

       儿童单纯性肾病综合征、营养紊乱、骨髓移植后长期存活、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、一些自身免疫性疾病(如SLE)、难治性癫痫和过敏体质(荨麻疹、湿症、哮喘)等。IgG亚类缺陷病。

       二 发病机制

       这种疾病的发病机制复杂，涉及多样性异常，除遗传相关外B细胞本身的功能障碍，T包括细胞功能障碍CD4细胞数量减少，增殖功能低，部分淋巴因子活性降低。IgG第14号染色体长臂亚类缺乏症的原因IgG部分重链恒定区基因缺失、变异和亚类转换调节机制异常。最近的研究证实，IgG及其亚类转换机制仍与之相同IL-4及CD40细胞等因素有关。CD40细胞在IgG亚类的最后阶段起着重要的作用，其功能缺失也会导致一些IgG亚类缺乏症。此外，作为辅助T细胞中的Th1/Th2功能、数量失衡时也可导致IgG亚类缺陷。

       当IgG2肺炎球菌、链球菌和缺陷容易发生b嗜血流感杆菌等细菌引起的感染；IgG1、IgG3抗蛋白抗体缺陷时，容易发生病毒感染和细菌感染。

       经过以上介绍，相信准妈妈们对孩子选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病是一种常见的免疫缺陷病，对儿童选择性免疫球蛋白有充分的了解G亚缺陷病的病因和发病机制也方便准妈妈照顾好肚子里的宝宝，提前为宝宝健康的身体做好准备。