小儿成人型慢性粒细胞白血病是由什么原因引起的？

       (一)大多数患者病因不明，电离辐射是ACML唯一明确的危险因素。据报道，日本核爆炸幸存者中，ACML年轻人的发病率增加了7倍，尤其是5岁以下的儿童。CML它是一种涉及造血干细胞系的恶性肿瘤。目前认为CML主要是因为细胞凋亡受抑。儿童慢性白血病较少，占儿童白血病的比例3％～5％，主要是慢性粒细胞白血病。儿童慢性粒细胞白血病的临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显著差异，因此儿童慢性粒细胞白血病一般分为幼儿型和成人型。以往的文献也分为婴儿型、家族型、婴儿型和成人型，其中家族型与婴儿型相似，但常发生在近亲中。1974年Smith将儿童慢性粒细胞性白血病分为三类：①成人型;②家族型;③幼年型。

        (二)发病机制 CML费城费城染色体(Philadelphia chromosome，ph)t(9;22)(q34.1;q11.21)9号染色体上的原癌基因c-abl在22号染色体上bcr形成基因融合bcr-abl嵌合基因是恶性克隆的基因标志。CML病人的粒度、红系、巨核系和淋巴系都有这个标志，表明病变发生在造血干细胞水平。嵌合基因转录-8.5Kb的mRNA，编码-融合蛋白-P210 bcr/abl，通过抑制白血病细胞凋亡的延迟，该融合蛋白正在发生CML它在疾病中起着重要的作用。由于多能造血干细胞恶性增殖，粒度、红系、巨核系等多系受累，急性变化可转化为淋巴细胞白血病。85％以上的CML患儿存在Ph1染色体，即t(9;22)。对Ph1用分子生物学技术染色体阴性的人可以分为bcr重组(Ph-bcr CML)和无bcr重组(Ph-ber-CML)两个亚型。前者的临床症状和Ph1阳性染色体相似，后者临床症状不典型。