这种疾病多见于成看到这种疾病。最早的表现是皮肤和关节症状,可以同时发生或发生。

多中心性网状组织细胞增生症有哪些表现及如何诊断?

       1.皮肤 所有患者都有皮肤损伤,主要是丘疹和结节,质地坚硬,呈棕红色或浅黄色。常见于上肢、前额、颈部和躯干上部。一般来说,丘疹较小,数量较多,结节较大,数量较少。丘疹和结节可以混合,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有的病例都可以看到手和手指皮疹,这在手指间关节的两侧都很常见,肘部、膝盖和前臂的伸展侧都是大而深的孤立结节和肿瘤变化。前臂主要是小丘疹,分散或融合成苔藓。面部和躯干主要是小米丘疹,有时看起来像头发红糠疹。

       2.粘膜 有一半的患者可以看到粘膜丘疹,最常见的是嘴唇和舌头,其次是脸颊粘膜和牙龈,喉咙和角膜也可出现皮疹,但很少见。嘴唇是不同大小的丘疹和结节,舌头主要是丘疹,脸颊粘膜是红色的小丘疹,有时是水泡状的小结节。

       大约四分之一的病例可4左右的病例,数量一般较多,持续一段时间后可自行消退,但常复发。

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       3.关节病变 多为对称性多关节炎,可引起关节畸形和功能障碍。最早的表现是两侧对称的手小关节炎,类似于类风湿性关节炎。近端手指关节、手指关节和腕关节肿胀出汗。将来,远端手指关节也会受到影响。此外,颈椎、颞颌关节和膝关节也是病变侵袭的常见部位。当疾病发生隐性袭击时,病变可无症状发展为关节残留,尤其是手脚。反复发作的腕管综合征和掌筋膜纤维增生性手挛缩也是本病骨关节的常见表现。早期关节红肿、热痛,有时关节腔积液,急性期后常发生畸形。

       主要根据单发性或多发性皮肤丘疹和结节,伴有对称性多关节炎,早期急性变化伴有红、肿胀、热、疼痛、骨损伤和畸形,结合病理有大量奇怪的组织细胞和巨细胞,但无丝分裂和核深染现象,可诊断疾病。

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