脉络膜恶性黑色素瘤的诊断

       脉络膜恶性黑色素瘤逐渐降低患者的视力降，眼底检查灰棕色或灰黑色半球形或蘑菇形实质性肿胀肿胀，巩膜透照试验阳性，超声波眼实质性占位性病变，可有脉络膜凹陷和空气控制现象，FFA斑驳状高荧光出现在动脉期或静脉早期，后期逐渐融合成片，MRI示，T1加权相对玻瑞体为高信号，T2加权相对玻璃体是一个低信号。增强剂可以增强。那么我们应该如何诊断这种疾病呢？

       诊断注意：

       1．.全身详细检查排除全身转移或是否为全身原发性肿瘤转移到脉络膜。如果脉络膜恶性黑色素瘤全身转移，95％以上为肝或肺转移.

       2..常规做另眼散瞳眼底检查.虽然脉络膜恶性黑色素瘤一般是单眼发病，但另一眼检查对鉴别诊断非常有益.例如，老年性黄斑变性和变性视网膜的裂纹主要是双侧的。当另一只眼睛显示为病变时，应注意，疑似脉络膜黑色素瘤的眼睛可能不是真正的黑色索瘤，而是对称的眼底疾病。

       3.注意影响脉络膜恶性黑色素瘤的表现：局限性巩膜表面扩张的血管、虹膜向前膨胀、晶状体不完全脱位、晶状体局限性浊度、肿瘤坏死或继发出血引起的房间水细胞和前房出血。但这些表现并不少见。

       鉴别诊断： 据报道，约10％脉络膜恶性黑色素瘤患者因类似其他病变而未及时诊断，但在眼切除术后病理检查发现为恶性黑色家庭肿瘤。此外，脉络膜恶性黑色素瘤由于屈光间质混浊而容易误诊或遗漏。Shields从1962年到1969年，美国5 889例脉络膜恶性黑色素瘤患者的诊断主要依靠眼底检查，误摘眼球率达到20％。应用现代辅助检查工具后，Shields总结发现在wills只有眼科医院1.9％误诊率。然而，即使在美国，基层医院仍有疑似脉络膜恶性黑色素瘤的病例>50％患者不是脉络膜恶性黑色素瘤。因此，脉络膜恶性黑色素瘤的鉴别诊断非常重要。在临床实践中，必须鉴别以下类似于脉络膜恶性黑色素瘤的病变。

       脉络膜恶性黑色素瘤病变

       1.肿瘤性病变：许多良性和恶性肿瘤可与脉络膜恶性黑色素瘤相似。常见有：

       (1)脉络膜黑色素痣:黑色素痣的厚度一般<2mm ffa="">2mm,它的边缘突然从正常的周围组织隆起。橙色色素表面边界不清，视网膜下液体较多，定期观察肿瘤增大，FFA早期斑驳样高荧光，晚期光点逐渐融合不褪色，部分有典型的双环征.

       (2)脉络膜血管瘤:脉络膜血管瘤通常是红色的，隆起度低，很少呈蘑菇状，FFA脉络膜大血管高荧光影出现在动脉前期或动脉期。ICGA早期(10-20S)肿瘤部位有小血管网，30s到1min全肿瘤完全充盈，荧光明显高，6 ~10min后荧光逐渐消退，30min大部分左右冲洗现象(washout)"，也就是说，由于血管瘤的特点是血流阻力低，流速快，后期肿瘤部位荧光消退快，低于正常部位荧光，使后期快速流出的荧光进出肿瘤，呈现冲洗现象。A超声波显示高人波和高内反射波，B没有脉络膜凹陷征.脉络膜恶性黑色素瘤常呈圆顶形或蘑菇形，FFA早期无血管瘤样高荧光，超声披也有不同的特点。

       (3)脉络膜转移癌：转移癌通常为无色素性扁平肿物，多呈暗黄色，可双眼发生或呈多灶性，合并的视网膜下液体较广泛弥散，可查到转移灶。

       脉络膜骨瘤：多见于30岁以下的年轻女性，20％为双侧性，大部分位于围绕乳头生长的视色、边界清晰、超声波和CT特征性骨性变化可以找到。

       (5)视乳头黑色素细胞瘤：为黑色，边界清楚，定期观察一般不增大，FFA屏蔽荧光。

       (6)其他:如先天性视网膜色素上皮增生、反应性视网膜色素上皮增生、视网膜色素上皮增生、视网膜色素上皮腺瘤、腺癌等。

       2. 出血性血管疾病：视网膜色素上皮下出血等疾病由于深黑色，容易误诊为脉络膜恶性黑色素瘤，最常见的是老年性黄斑变性，其次是视网膜色素上皮或神经上皮出血脱离。老年性黄斑变性一般为双侧性，以黄斑为中心的视网膜出血和渗出，出血容易突破视网膜内膜，导致玻璃体出血，这在脉络膜恶性黑色素瘤中非常罕见。隆起度不高，最好的识别方法是FFA，FFA黄斑出血是屏蔽荧光，伴有脉络膜新生血管.出血性视网膜色素上皮脱离也可与脉络膜恶性黑色素瘤相似，但出血性视网膜色素上皮脱离FFA当出血逐渐被吸收时，眼底显示为淡黄色纤维样组织。

       3.炎症性病变：后巩膜炎有时类似于脉络膜恶性黑色素瘤。但后巩膜炎常伴有眼部炎症，眼底检查显示视网膜皱纹，其颜色与脉络膜背景一致，激素治疗后病变迅速消退.巩膜透光试验可以透光。此外，创伤、结核病、肉样瘤等脉络膜视网膜肉芽肿炎症也容易与脉络膜恶性黑色素瘤混淆。这种病变通常伴有炎症变化，如房水闪闪发光、玻璃体浑浊、黄白色.FFA早期为低荧光，后期为高荧光。

       4.脉络膜脱离：静脉膜脱离主要发生在创伤或手术后，通常是多叶性的，低眼压，巩膜透射试验显示光，但出血性静脉膜脱离不透明。彩色多普勒超声检查可识别：出血性静脉膜脱离显示无血液供应；恶性黑色素瘤通常有丰富的血液供应。当临床难以识别时32P吸收试验。

       5.其他葡萄膜渗漏综合征、裂孔源性视网膜脱离、玻璃体出血、眶内肿瘤压迫眼球有时被误诊为脉络膜恶性黑色素瘤，但只要认识到每种疾病的特征，就不难识别。此外，结膜色痣、前巩膜葡萄肿等容易误诊为脉络膜恶性黑色素瘤眼转移，注意差异。

       通过以上的介绍，相信大家对脉络膜恶性黑色素瘤的诊断有了一定的了解，希望患者一旦发现以上的症状，立即到医院接受治疗，避免病情进一步加深。