先天性食道狭窄的原因

       先天性食管狭窄是胎儿先天性畸形的一种，临床上非常罕见，不易发现父母往往不会意识到严重咳嗽和呕吐是由食管狭窄引起的。这种疾病需要手术治疗。

       症状体征

       先天性食道狭窄的特点是进食后食物反流，摄入半固体或固体食物时症状更明显。反流物主要是唾液和消化不良的牛奶或食物，没有酸味或胆汁。反流食物进入气管，患者会咳嗽或发绀。有些老年人，由于近端食道扩张异常，成为食物袋，可压迫气管或支气管，产生呼吸。体检：无特殊病理体征，部分患者可能营养不良或贫血。

       诊断

       儿童反复出现食物反流或餐后咳嗽，老年儿童出现餐后喘息等表现，应高度怀疑本病。X 线性食管钡餐造影和食管镜检查显示食管狭窄或膜状鳍，可明确诊断。该病的特点是出生后多无症状，直到加入半流或固体食物，经常引起吸入性肺炎和营养不良。

       原因

       在胚胎发育过程中，食管形成的气泡阶段，多余的粘膜被吸收，气泡消失，但食管中留下的部分或完全的粘膜环状隔膜。此外，有些人认为这是由于鳞状上皮在食管发育过程中取代绒毛柱状上皮细胞时过度生长引起的。

       1.膜状鳍或膈膜的形成：又称膜状狭窄，是最罕见的类型。有些人认为它是食道闭锁的混淆形式，通常发生在食道的中部或下部。膜或膈膜结构表面覆盖鳞状上皮，典型症状的年龄是吃固体食物。

       2.纤维肌性肥厚：又称特发性肌性肥厚或纤维肌性狭窄，是先天性食管狭窄中最常见的一种。组织学特点是黏膜下平滑肌纤维和纤维结缔组织增生且有正常鳞状上皮覆盖，类似于幽门肥厚性狭窄，但没有明确的胚胎和病源性因素来解释这种病损。

       3.食管壁残留气管和支气管组织：又称气管原基迷入型狭窄，其气管和支气管残留物可能是胚胎前肠畸形褶萼的一部分。1936年 Frey 和Duschel 首先报道1 例19 岁女性死于贲门失弛症，发现尸解。Holder 等人(1964)特别注意1058 例食管闭锁婴儿食管末端狭窄。1973年 Spitz 证实这种疾病的基础是先天性疾病。1991年以后，英德文献报道了近50例继发于食管支气管组织残留物引起的先天性食管狭窄。

       由于先天性食管狭窄喂养或进食后食物反流，反流食物和唾液可进入气管，引起吸入性气管炎或肺炎。母亲必须注意，当孩子喂半流或固体食物严重窒息和呕吐时，应注意尽快去医院。