肾脏和输尿管畸形最常见 血尿是常见症状 排尿异常 腹痛 腹部包块 尿路感染最常见的并发症和并存症 参见以下页面：男性生殖器畸形指南 女性生殖器先天性畸形 儿童尿道下裂
肾畸形包括囊性肾病 蹄铁形肾 孤立肾等 先天性输尿管畸形常见 包括完全缺乏输尿管 双输尿管畸形 输尿管膨出 异位输尿管开口 输尿管后下腔静脉 输尿管肾盂连接外畸形等
重复肾 重复输尿管和开口异位症在临床上并不少见 但临床表现变化较大 临床诊断和治疗带来一些困难 在胚胎第 ～ 周时 中肾管分化输尿管 输尿管芽从中肾管下端发出 上端向上发育 形成输尿管 进入生肾组织后 肾盂逐渐形成 肾盏及集合系统 如果在此过程中出现两个输尿管芽或输尿管重复畸形
常分为上下两肾 一般上肾较小 异常部位形成畸形 肾发育不良 肾及输尿管积水等 肾功能低下；下肾一般较为正常 无发育不良 肾、输尿管积水等表现 肾功能正常
输尿管可分别进入膀胱 也可以将不同部位的输尿管汇合成膀胱 称Y形输尿管 分别进入膀胱输尿管 下肾输尿管一般正常 常无积水 它的开口也从正常部位进入膀胱；上肾输尿管常积水 进入膀胱也不正常 常自正常输尿管口的下内方进入膀胱
中肾管输尿管芽下端腔化 逐渐与膀胱相连 当最终形成一层隔膜时 如果隔膜因某种原因没有被吸收或破裂 输尿管口狭窄 梗阻 导致输尿管扩张 输尿管囊肿的形成 另一个原因是输尿管鞘发育不良 膀胱输尿管粘膜松弛 形成囊肿 输尿管入膀胱的输尿管 可在前庭开口 阴道 尿道等处 表现为遗尿症状 对于男性 外括约肌以上膀胱颈如异位开口 后尿道 精囊 射精管、直肠等 此时无遗尿症状
先天性泌尿系畸形的临床表现：
（ ）主要表现为尿失禁 输尿管开口异位导致输尿管开口异位 （ ）主要表现为排尿困难 由输尿管囊肿引起 （ ）以泌尿系感染为主要表现 尿液反流和尿路积水 （ ）主要表现为腹部包块。 由重复肾 重复输尿管积水
先天性泌尿系畸形并发症：
先天性泌尿系畸形的症状和危害实际上来自并发症 因此无症状 肾功能好的患者不能治疗 仅随访观察；有症状； 影响肾功能的人 则需治疗 手术是主要的治疗方法 根据实际情况确定手术方案：如果有输尿管积水，肾功能良好的病例 重复的肾脏和输尿管可以保留 仅在输尿管膀胱内再植术 解决积水和反流的问题即可；如果合并输尿管囊肿 囊肿较小(直径较小) cm）只能通过尿道切开囊壁(不要太大) 更不用说去除囊壁了，或者去除囊肿的顶部或去除囊肿了
