约15%的IPF病例急性,常因上呼吸道感染而发现进行性呼吸困难加重,6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF是慢性型(中间可能还有亚急性型),虽然叫慢性型,但平均生存时间只有3.2年。慢性型似乎不是急性型演变而来,确切关系尚不清楚。       
肺间质纤维化有哪些表现?    主要症状有:①呼吸困难 劳动性呼吸困难,进行性加重,呼吸速度浅,可以用鼻翼和辅助肌呼吸,但大多数不坐着呼吸。②咳嗽、咳痰 早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰。易继发感染,粘液脓性痰或脓性痰,偶见血痰。③全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见。发烧可能是急性的。    
    常见体征:①呼吸困难和紫绀。②胸部扩张和膈肌活动减少。③两肺中下部Velcro具有一定特点的罗音。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭的相应迹象。


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