(一)病因

       病因不明,部分患者在损伤前有局部创伤史,可能与肌强直性营养不良有关。

       (二)发病机制

       肿瘤位于真皮深部或皮下组织,边界清晰,结缔组织包膜常与表皮无关。肿瘤细胞聚集成不规则的岛状,埋在富含纤维细胞的间质中。肿瘤细胞岛主要由两种表皮细胞组成,即嗜碱性细胞和影子细胞。在早期病变中,嗜碱性细胞主要存在于肿瘤细胞中,影子细胞主要存在于晚期。黑素、小皮脂腺和毛透明颗粒偶尔存在于肿瘤中。异物巨细胞反应在接近影子细胞的间质中很流行。大约四分之三的肿瘤可以看到钙沉着,主要存在于影子细胞和间质中。15%在肿瘤间质中于肿瘤间质。

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