(一)病因
一般认为肿瘤起源于骨髓内非成骨性结缔组织的中胚叶细胞。
(二)发病机制
肿瘤由单核间质细胞和散在多核巨细胞组成，它决定了肿瘤的性质。53％病人的骨巨细胞瘤周围可见到大片梭形细胞增生，梭形细胞没有恶性肿瘤的特性，其出现有否与预后无关。Jaffe肿瘤根据组织学特点分为良性、潜在恶性和恶性三个层次。良性发病率占这类疾病的绝对优势。肿瘤生长缓慢，转移少，局部渗透生长。肿瘤溶骨性强，但对软组织无损伤。肿瘤中有许多出血区。
肿瘤可以是实质性的或囊肿性的。实质性肿瘤的截面为灰白色或黄褐色，常见出血和坏死区。如果有大出血，则为红棕色或深棕色。肿瘤间质血管丰富，肿瘤生长活跃。囊性肿瘤形成多房或单发大囊腔。有些囊内壁只有一层薄膜，里面充满了浆液或血液，如咖啡和黄褐色。
