原发性肝内硬化综合征是什么?

       原发性肝内硬化（Hanot）综合征是指肝肝内胆管非特异性炎症、纤维化引起的肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生引起的一组症状组。现在的习惯称为原发性胆汁性肝硬化，又称慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管性肝硬化、肝梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常，导致胆管和小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴有胆管增生；破坏和疤痕形成；肝小叶结构破坏和再生结节形成；肝硬化组织学变化，胆汁淤积明显。

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