发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.眼部表现 10%~20%患者眼部受累,几乎任何眼组织都会受到影响,如结膜充血、水肿、结膜下出血等Sj?gren综合征、巩膜外炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、葡萄膜炎、神经眼损伤和眼眶受累(表1)。
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(1)巩膜外炎、巩膜炎和巩膜角膜炎:表面巩膜、巩膜和角膜边缘血管炎症可引起巩膜外炎、巩膜炎和巩膜角膜炎。伴有周围角膜溃疡的角膜炎是该病常见的眼部表现。患者常有严重的眼痛。周围角膜溃疡不断进展到角膜中心,严重者可导致角膜穿孔。巩膜外炎可作为结节性多动脉炎的初始表现。因此,巩膜外炎患者应考虑该病的可能性。
(2)葡萄膜炎:可表现为急性非肉芽肿虹膜炎、玻璃体炎、非肉芽肿全葡萄膜炎、脉络膜血管炎、视网膜血管炎等。
2.全身表现 该病可涉及任何组织或器官,最常见的是皮肤、肾脏、心血管、胃肠道、肌肉、骨骼、神经系统和眼睛。全身表现通常非特异性,主要包括发烧、头痛、不适、减肥、肌肉疼痛、关节疼痛、睾丸疼痛等。
(1) 皮肤病变:1/3~1/2的患者有皮肤病变。最常见的是可触及的紫癜和皮下结节。皮下结节多沿表浅动脉呈簇状分布。这些结节多见于膝关节周围、前下肢和脚背。它们可以形成血栓形成,导致组织梗死,特别是手指和脚趾。它们表现为疼痛结节、紫癜斑或出血性水泡。在严重的情况下,可能会有广泛的手指或脚趾发绀。此外,患者还可能出现裂片出血、网状青斑和皮肤溃疡。
(2)肾损伤:约:约75%肾损伤主要表现为高血压、蛋白尿和血尿,常伴有轻至中度氮血症。肾梗死或肾内动脉瘤破裂可引起突然腹痛,严重者可危及患者生命。
(3)心血管变化:是高血压、冠状动脉血栓形成、心包炎、心包内出血、急性主动脉炎、心律失常、心力衰竭等常见的全身表现。
(4)神经系统变化:运动和感觉神经障碍、多发性单神经炎等。
(5)胃肠道变化:肠系膜、肠粘膜、粘膜下血管炎、肝脾梗死可引起腹痛、肠坏疽、腹膜炎、肠穿孔、腹腔出血等。
(6)其它全身变化:非侵蚀性和非变形性关节炎、肌肉疼痛、附睾炎等。
该病的诊断主要基于典型的临床表现和组织学检查。
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