大多数患者在临床上很少有症状或出血，通常是偶然发现的脑病变，但后颅窝的脑静脉畸形往往会导致临床表现。症状的发生取决于其部位。幕上病变多为慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。幕下病变多为步态不稳定或其他后颅窝占位症状，小脑病变更容易出血。脑静脉畸形出血主要血。主要临床表现为：
1.癫痫 是最常见的临床表现，主要是癫痫发作。
2.局限性神经功能障碍 表现为单侧肢体轻度瘫痪，可伴有感觉障碍。
3.慢性头痛。
4.颅内出血 脑静脉畸形出血率一般为15％～20％，幕下病变比幕上病变更容易出血。患者突然头痛、昏迷或偏瘫。
根据血管造影的临床表现和典型的静脉血管畸形，CT扫描、MRI一般可以诊断扫描的表现。
