本病需与其它瓣膜疾病进行鉴别，临床上最需要进行鉴别的是三尖瓣发育不全与三尖半瓣缺如：
三尖瓣下移畸形多伴有大量三尖瓣返流，其他疾病，如三尖瓣发育不全、三尖瓣脱垂、创伤、右室发育不全、心内膜炎、三尖瓣环扩张等，可引起大量三尖瓣返流，但这些疾病各有特点，易于识别。然而，三尖瓣缺乏和三尖瓣发育不全与三尖瓣下移畸形有许多相似之处，需要仔细识别。主要识别点是缺乏及时的右室腔扩张，而不是发育不全；右室的隔膜没有瓣叶形状和瓣效应，有助于识别。这种识别诊断对手术决定手术方法非常重要。三尖瓣发育不全。在某些情况下，右房、瓣叶和右室壁的严重扩张会导致瓣环或瓣叶向下移动的错觉，但多截面可以仔细识别无瓣叶向下移动、右房间不狭窄而是向下移动的矛盾运动。X大多数患者表现为肺血少，右房和右房明显增大。少数患者肺血正常，右心轻度增大。X 线和心导管都不能显示瓣叶，所以对Ebstein 诊断畸形的准确性有限。
