什么是遗传性结缔组织病呢?

       人体内有很多组织，但很多人不明白，一旦疾病发生在组织中，就会影响我们身体的整个系统，其中，结缔组织疾病是一种身体疾病，人们经常对这种疾病感到困惑；什么是遗传性结缔组织疾病？下面的小边告诉你：

       也称为遗传性结缔组织疾病Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化，但一般为常染色体显性遗传，其中9种基本病理是影响结构或不同胶原蛋白组合的不同基因突变。在常见的常染色体显性遗传类型中，胶原纤维的连接缺陷尚未得到证实。

       根据突变基因的特异性和核型的表现，症状和体征变化很大。

       皮肤可以捏几厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸质疤痕经常覆盖骨突出部位，尤其是肘部、膝盖和胫骨。关节活动的过度程度不同，但都相当明显。只有少数患者有麻烦的出血倾向。肉赘疣(软疣假肿瘤)经常形成在疤痕顶部和压力部位。皮下钙化结节可以通过放射诊断出来。

       轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少;由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科并发症。常常发生滑液渗出，扭伤，脱臼。

       25％脊柱后侧凸患者，20％胸部畸形，5％有马蹄内翻脚，1％先天性髋脱位。90％成人患者有平足症。胃肠疝和憩室很常见。胃肠道自发性出血和部分穿孔很少发生，主动脉瘤和大动脉自发性破裂也很少见。少数有髓状海绵肾。

       受影响的母亲的组织伸展性可导致早产。如果胎儿受到侵犯，胎膜可能会变脆，随后的羊膜可能会早破。母亲脆弱的组织可以使外阴切除术和剖腹产复杂化，可能发生产前、产时和产后出血。成年人常有近视。-在脊柱侧突中描述虹膜脆化和眼球破裂

       人体内的组织非常麻烦。当身体出现这种问题时，我们必须去正规的专科医院找专家治疗，以免耽误时间和病情，错过最佳治疗机会。最重要的是保持愉快的心情，尽力而为。我相信所有的疾病都会远离我们！