(一)治疗
诊断明确后，应尽快进行截肢或关节离断。化疗和放疗可以在手术前后提高疗效。化疗或放疗的简单应用效果不大。
骨肉瘤的治疗主要是手术综合治疗，即术前化疗 术后化疗。大约有一部分(66％)病例化疗效果令人满意。化疗通过抑制肺转移的发生，大大提高了生存率，化疗大大增加了肢体保护手术的机会，而无需截肢。对于典型的骨肉瘤，如果术前化疗有效，可以广泛切除。但如果化疗无效，则应进行根治性切除或截肢。肺转移瘤通常可以切除。
1.只有通过明确的组织诊断，才能确定治疗方案。术前活检非常重要，是手术治疗的一部分，应该由有经验的医生进行，因为不适当的活检会失去保留四肢的机会。针吸活检污染少，风险小，在有经验的医院诊断阳性率高达80％以上。针吸活检失败时，应尽快进行切开活检。切开活检的切口通常是垂直的，可以在手术切除肿瘤时一起切除。
2.化疗 化疗是成骨肉瘤的重要辅助治疗。大剂量和多种药物的化疗可以杀死局部肿瘤。术前化疗（新辅助化疗）可使肿瘤细胞坏死、肿瘤体缩小、反应区水肿和新肿瘤血管消失，使肿瘤钙化的界限清晰。临床上，患者疼痛减轻或消失，肿块减少，关节活动增加，AKP可降至正常。
大剂量化疗也是骨肉瘤全身治疗的有效方法。化疗可以杀死肺和全身的小转移灶。这种治疗应该在早期进行。小病变比大肿瘤对化疗敏感。辅助化疗可以减少和延缓肺部肿瘤的数量。延长肺转移患者生存期的关键是完全切除转移。化疗可以促进整个疾病的根治，提高治愈率。20％～40％患者可以通过多种方式治愈。
如果新的辅助化疗不能达到肿瘤坏死，延迟手术治疗将影响生存率。因为当化疗无效时，肿瘤将继续在繁殖期，肺部的小病变将会发展。当化疗有效时，延迟肿瘤的根治性手术不会危及生存率。术前化疗可以提高肢体救援的成功率，因此术前化疗对准备肢体救援的患者安全有益。术前化疗的效果可以预测治愈率。由于化疗的成功，骨肉瘤患者不仅提高了生存率，而且保留了肢体，并具有一定的关节功能。
使用顺铂(DDP)、多柔比星(ADR)、甲氨蝶呤-四氢叶酸(MTX-CF)、BCD、异磷酰胺(IFO)、环磷酰胺(CTX)1982~1988年，许多外国作者采用术前术后化疗治疗骨肉瘤，其无转移生存率为42％～89％。随诊5年以上的，Jaffe(1988)无转移生存率56％，Takada(1986)为56％，Rossen(1982，1985，1986)为77％。
1982~1988年，许多作者使用上述药物进行术后化疗治疗骨肉瘤，并报告了无转移生存率的结果24％～65％，随诊5年以上者，法国骨肿瘤研究小组(1988)无转移生存率为41％(70个月随诊)，Gasparin(1987)为45％，84~132个月随诊。
3.骨肉瘤的保肢治疗
(1)手术方案的确立取决于对患者各种数据的评估:①可通过X线片、CT、MRI、X线胸片及骨扫描及DSA估价手术分期和血运；②通过比较新辅助化疗前后的各种检查数据，评估肿瘤的生物行为和化疗能否控制；③若病人要求保肢，还应评估肿瘤能否安全地进行广泛性局部切除，各种重建与软组织修复如皮瓣移植等。
（2）重建材料的选择：重建材料的选择取决于医生的经验、习惯和客观条件。如果年轻患者瘤骨壳完整且有一定强度，可以用灭活再植瘤骨壳和骨水泥填充加固；也可以用低温骨库保存的异体骨移植，但要向患者说明异体骨反应容易导致肢体保护失败；老年人可以选择人工关节置换。
(3)软组织修复:软组织修复最重要，伤口感染应尽量减少，皮缘和皮瓣坏死可导致肢体保护失败。
(4)肺转移:如果有肺转移，新的辅助化疗可以控制转移灶的生长，胸外科可以切除转移灶，也可以保护原发肿瘤的肢体。
(5)股骨中下段巨大肿瘤:神经血管可分阶段切除肿瘤，小腿旋转180°向上移植，用小腿代替大腿，踝关节代替膝关节。用前脚穿小腿假肢走路，膝关节功能有一定程度的活动。
（6）膝关节肿瘤软组织修复：腓肠肌皮瓣和背阔肌游离皮瓣的移植可以使我们有可能抢救以前可能截肢的患者，特别是胫骨近端的大病变。
（7）肱骨近端病变：可广泛切除简单的近端肱骨。当病变靠近关节表面时，可与肩胛骨一起切除肱骨。重建方法因人而异。年轻人需要无痛和稳定。他们可以考虑肩关节的融合，老年人可以考虑连锁肩。只要神经血管束不受侵犯，肱骨近端巨大肿瘤就可以使用Tikhoff-Linberg该手术能保留手肘功能，明显优于截肢。
(8)近端股骨广泛切除:难度较大，人工假体或异体骨人工假体复合物可用于重建肢体保护。
(9)脊柱骨肉瘤:很少见。国外文献报道反复手术切除和大剂量辅助化疗放疗可以延长患者的生存期，个别患者可以治愈。
(10)化疗敏感的骨盆成骨肉瘤:可行的骨盆广泛切除、灭活再植和全髋关节人工移植。
4.截肢术 截肢术仍然是治疗较进行化疗的患者来说，截肢术仍然是一种更好的治疗方法，以缓解疼痛，延长生存期。通常来说，化疗应在术前较短的疗程，并在术后2周内继续。
5.其他治疗 各种生物治疗的应用冷热，波浪前进，其疗效悲观乐观是不现实的。中治疗可以增强免疫力，降低放化疗毒性。
(二)预后
1.小细胞骨肉瘤 16例Mayo Clinic在患者中，其累计5年生存率仅为28.9％。
2.高度恶性骨表面骨肉瘤 组织学表现和预后与传统骨肉瘤相似。
3.骨膜骨肉瘤 预后优于传统骨肉瘤。
4.低度恶性中央骨肉瘤 比传统骨肉瘤预后好得多。
5.血管扩张型骨肉瘤的治疗和预后与传统型骨肉瘤相似。
6.皮质旁骨肉瘤是一种低度恶性瘤的亚型，预后很好。若得到充分适当的治疗，80％上述患者可以生存。偶尔，肿瘤局部复发后，组织学和细胞学的不典型性会比初发时更明显。
骨肉瘤预后差，传统治疗方法(截肢、放疗)，5年存活率不超过20％。
影响骨肉瘤患者预后的最重要因素是肿瘤组织对化疗药物的反应，即化疗后肿瘤细胞的坏死率小于90％者，即使改变化疗方案预后亦不良。有学者报道，肿瘤的大小(体积大于150mm3术前碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶的水平对预后判断也具有重要意义。
对于没有发生肺转移的骨肉瘤，通过术前、术后的化疗和适当的外科治疗，其治愈率国外的治疗结果可高达60％～80％。
在中国治疗的骨肉瘤治愈率为5年52％，60％患者进行了肢体保护手术，肢体保护手术的复发率为12.5％。
