1. 膀胱镜检查 是诊断本症的常用方法，见到两个以上输尿管口，诊断可基本成立。但未发现异常输尿管口不能排除本症。
2. 尿路造影检查 尿路造影80是诊断本病的主要方法％；可以明确诊断。对于因肾功能受损而未出现静脉肾盂造影的患者，可通过逆行造影进行明确诊断。对于上半肾未出现影像的患者，可通过下半肾低位、肾盏数不全、压迫等体征进行判断。如果异位管口狭窄，导管不能插入，可以插入秃针注入造影剂，也可以使造影成功。Y型畸形应逆行造影低插管。膀胱输尿管反流者可通过膀胱造影显示肾盂输尿管异常。如果管口因炎症或结核而闭锁，肾功能丧失，则无法进行尿路造影。
3.肾动脉造影 一般不需要做这个检查。可显示重复肾脏的血管，有助于诊断。
4.B超检查 重复肾图像外观无明显异常，肾窦回声分为上下两组，无连接。与肾积水相结合，半肾无回声区，另一半肾正常，也可显示扩张水的输尿管。
5.CT检查 增强扫描可显示患侧肾较长，有两个肾盂和两个圆形输尿管横截面图像。冠状重建图像可显示所有肾盂和输尿管的形状。
