多发性大动脉炎的临床表现

核心提示：多发性大动脉炎是一种慢性非特异性炎症，主要涉及主动脉及其重要分支，导致节段性动脉管腔狭窄和闭塞，继发性血栓形成，肺动脉和冠状动脉也经常受到影响。少数病例合并动脉瘤样扩张。
       多发性大动脉炎的病因尚不清楚。大多数学者认为这种疾病是一种自身免疫性疾病，可能是由结核杆菌或链球菌、立克次氏体等在体内感染引起的，诱发主动脉壁和/或其主要分支动脉壁的抗原，产生自身抗体的抗主动脉壁和/或主要分支管壁的炎症反应。
       临床表现
       多发性大动脉炎多见于年轻女性，占64％～93％。发病年龄多为5~43岁，64％～70％或者在10到30岁之间。早期可出现疲劳、消瘦、低热、食欲不振、关节肌肉疼痛、出汗等非特异性症状，临床上容易误诊。特征性临床表现只有在后期发生动脉狭窄时才出现。根据受累血管的不同部位，分类如下：
       1.头臂型 占33％病变位于左锁骨下动脉、左颈总动脉和/或无名动脉的起始部，可累及一个或多个动脉，最常见于左锁骨下动脉。这种病变会导致大脑、眼睛和上肢缺血，表现为耳鸣和视力模糊。少数患者抱怨眼睛有闪光点或有意识地有一层白色的屏幕，逐渐出现记忆丧失、嗜睡或失眠、多梦、头晕、头晕、暂时性黑蒙古等。当颈动脉狭窄时，局部脑血流会减少到正常状态60％有时会出现意识障碍、性错厥，甚至偏瘫、昏迷、突然失明、语言、失写等。体检可以发现颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉行径可以闻到粗糙和响亮Ⅲ～Ⅳ血管杂音、眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩。当无动脉或锁骨下动脉近端受累时，患侧肢体也可能发冷、麻木、虚弱、无脉、血压无法测量，锁骨上部可闻Ⅲ～Ⅳ血管收缩期杂音。由于受影响侧动脉压力下降，血液可从椎动脉回流，大脑回流到左锁骨下动脉，造成大脑缺血损伤，导致锁骨下动脉盗血，表现为患肢运动后脑缺血症状加重甚至昏厥。1978年Ishikava在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例中，眼底检查可显示视网膜病变，分为四个阶段。Ⅰ期:小动脉扩张；Ⅱ期:形成小血管瘤；Ⅲ期：动-静脉吻合;Ⅳ期:眼并发症。Ⅰ、Ⅱ期轻中度，Ⅲ、Ⅳ期为重度。
       2.胸腹主动脉 占19％。病变涉及左锁骨下动脉以下的主动脉和/或腹主动脉。主要病理生理变化为主动脉近侧高血压和远侧供血不足，增加心脏负担，增加脑血管意外开放率。表现为上半身高血压，伴有头痛、头晕、心悸、下肢供血不足等症状，如酸麻木、疲劳、感冒、间歇性跛行，严重者可表现为心功能障碍。体检显示上肢脉搏强，血压高达18.7～32/12～18.7kPa(140～240/90～140mmHg)，下肢股、腿筋、足背动脉搏动减弱甚至消失。可闻到胸骨左缘、背肩胛骨间区、剑突下或脐上。Ⅱ～Ⅲ杂音在血管收缩期。
       3.肾动脉 多为双侧肾动脉受累。单纯肾动脉病变仅占据。16％，主要累及肾动脉起始部，腹主动脉狭窄者达80％。动脉炎性狭窄使肾脏缺血，激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统，引起顽固性高血压。临床表现为持续性高血压，腹部可闻血管杂音。
       4.混合型 占32％病变涉及多个部位，涉及两种以上。大多数临床患者都有明显的高血压和动脉缺血。
       5.肌动脉 病变主要涉及肺动脉。目前国外报道约45~50％多发性大动脉炎与肺动脉病变相结合，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉。前者是常见的，并且是多发性的变化。单纯肺动脉型临床上一般无明显症状，肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环补偿，体检时只能在肺动脉瓣区听到收缩杂音。
       此外，由多发性大动脉炎引起的冠状动脉狭窄也值得注意。1951年Frovig首先报道这一现象。1977年Lupi据报道，107例大动脉炎中，冠状动脉狭窄16例，其中心绞痛8例。最初的症状通常与神经系统症状（头痛、暂时性脑缺血等）同时出现，也可同时出现心肌梗死症状。有些病例会出现心力衰竭，尤其是左心衰竭。