白血病视网膜病变有哪些表现及如何诊断？

       1.眼底表现 大多数临床表现是由肿瘤细胞直接侵入引起的，贫血和血小板减少也是导致眼底症状的因素。白血病视网膜病变可发生在急性或慢性白血病中，尤其是急性白血病中。

       (1)视网膜血管变化:静脉扩张迂曲最常见，占49.3％～84％。静脉迂曲充盈，管径可扩大到正常数倍，动静脉管径比可为1∶2甚至1∶4，尤其是动静脉交叉处。肿胀和迂曲的静脉直径不规则，呈节段状或腊肠状。由于贫血或血液中充满白细胞，静脉颜色变黄变红，甚至不易与动脉区分。静脉周围有白色鞘膜，这是由血管周围的白血病细胞渗透引起的。晚期动脉也可以扩张。Duke观察死于白血病的视网膜消化铺片，发现50％慢性白血病患者周围视网膜有微血管瘤；少数患者伴有周围血管闭塞和新血管形成。

       (2)视网膜出血和渗出：视网膜出血占白血病眼底病变的第2位，也有统计认为居首位者，尤其是在急性类型。视网膜出血可发生在眼底任何部位，但最常见位于后极部。出血可位于视网膜浅层或深层，形态多样，可呈火焰状、线条状、点状、斑状或不规则形。如位于视网膜前则呈船形，偶可进入玻璃体而遮盖眼底。视网膜下出血少见，偶尔有因此而导致视网膜脱离者，出血可有一白心位于其中央，1/6～1/4PD大小。对白心的来源有不同的看法。有些人认为白心是细胞碎片的积累，或不成熟的白血病细胞的积累，或毛细血管栓形成。视网膜渗出相对罕见，可出现黄斑硬星芒渗出或棉絮斑，后者可由视神经轴索梗死或局部白血病细胞积累引起。

       （3）视网膜和脉络膜浸润：由于视网膜和脉络膜有白血病细胞浸润，可产生视网膜水肿，视网膜颜色从正常橙色变为橙色，甚至黄白色。视网膜结节浸润主要发生在白细胞数量大幅增加、白细胞不成熟的患者中。它们大多是暴发性的，通常是早期死亡。因此，视网膜结节浸润和血液中白细胞数量的增加是预后不良的迹象。脉络膜白细胞浸润在眼底往往很难看到。由于脉络膜组织被白细胞浸润而增厚，或脉络膜毛细血管被白细胞浸润而堵塞，干扰视网膜色素上皮的血液供应，导致色素上皮崩解，损害其屏障功能。荧光血管造影显示早期大量点状荧光素泄漏，部分患者伴有浆液性视网膜分离，染料可进入视网膜下空间。

       （4）视盘水肿：白血病病变可侵犯视神经的不同部位。如果白血病细胞浸泡在筛板前，可模糊视盘边界，视盘水肿可达到多个屈光度，并伴有出血。一般来说，视力下降较少，如黄斑受累，视力显著下降。如果筛板后视神经受累，视力也可能显著下降。视盘水肿的原因可能是由于白血病细胞浸润视盘组织和血管引起的静脉回流阻塞和缺血。也可由颅内白细胞浸润或颅内出血引起的颅内压升高引起。

       在不同类型和程度的白血病患者中，白血病视网膜病变也伴有贫血和血小板减少。

       2.除眼底受累外，白血病还可广泛侵犯眼眶、眼睑、虹膜、角膜等其他组织。

       (1)眼眶浸润:常发生在儿童身上，75％发生在10岁以内。国内报告的平均年龄是14.2岁。男人比女人更常见，男人。∶女为3∶1。急性粒细胞型白血病发病率最高，可单侧或双侧发病。过去被称为绿色肿瘤(chloromas)，由于髓性过氧化酶(myeloperoxidase)绿色。最近发现很多白血病导致眼眶浸润不均为绿色。根据肿瘤细胞结构，称为粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)，或称髓样肉瘤(myeloid sarcoma)更合适。其临床特点是眼球突出、眼睑下垂、结膜充血水肿、眼球运动受限、眶缘可触及硬肿物、眼球后触痛等。眼眶浸润者提示病情严重，预后不良，死亡率高。

       （2）虹膜浸润：主要发生在急性淋巴细胞白血病患者，也可发生在粒细胞型或单核型。这些患者大多同时患有脑膜浸润或复发。虹膜可单侧或双侧受累，症状类似于急性虹膜睫状体炎，如睫状充血、疼痛羞涩、前房脓液积累或血液积累。虹膜浸润可分为弥漫性或结节状。弥漫性虹膜颜色较浅，呈灰白色，形成虹膜异色；结节浸润是边界有限的结节，通常位于虹膜瞳孔边缘。

       (3)其他罕见的眼部症状:有报道称，白血病细胞浸润角膜，导致角膜环状溃疡。此外，还有泪腺肿大，玻璃体被白细胞浸润，导致混浊。小梁网被白血病细胞浸润，导致房间水分流受阻，导致开角青光眼。

       3.急性白血病发病迅速，进展迅速。发烧和出血通常是第一个症状。发烧的主要原因是感染。出血部位最常见于皮肤和粘膜，如鼻出血、牙龈出血、皮下充血、眼底出血，如脑出血可导致死亡，晚期可产生血尿和便血。无论哪种类型有不同程度的贫血，患者的外表往往是死灰色、苍白的脸、淋巴结肿大，颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝和腹股沟。肝脏和脾脏也可以肿胀。其他系统，如心血管、呼吸、消化、神经和生殖系统，可能会受到影响，并产生相应的症状，如关节疼痛、胸腹痛、心跳和神经瘫痪。

       慢性白血病发病缓慢，病程长。全身症状常见于苍白、乏力、头晕、腹胀、腹痛、腹泻。伴有低热、贫血、体重减轻、鼻出血、牙龈出血、便血等后期出血。脾脏大也是最突出的体征，可以在早期发生。肝脏和淋巴结也可以肿大。无论是急性还是慢性白血病，白细胞总数显著增加，红细胞和血小板减少。骨髓检查白细胞系统增生非常活跃，原始和幼稚细胞数量增加。

       诊断可根据实验室检查结果和临床表现确定。