发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
本综合征的临床特点是:
1.大多数是成年男性,尤其是年轻人。
2.有酷似Addison病的症状,50%;患者有多尿和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色,分布均匀,但口腔颊粘膜色素沉着较少Addison疾病是不同的。急性发作期常感觉明显无力、食欲不振、恶心呕吐,体检发现体重减轻、脉搏虚弱、血压低,易发生直立性低血压、脱落、晕厥。有脱水和肌肉痉挛,严重的精神障碍、妄想、昏迷、尿毒症和酸中毒。
3.有慢性肾病史。
4.吃大量盐(10~20g/d)可缓解症状%;患者有胃炎和长期服用大量碱性药物史。
5.去氧皮质酮治疗无效,肾上腺皮质功能正常,尿醛固酮排量增加。
1.有典型的临床表现 尿和夜尿,皮肤色素沉着呈青铜色,急性发作期常感明显无力、食欲不振、恶心呕吐、体重减轻、脉搏虚弱、血压低,易发生直立性低血压、脱落和晕厥。脱水、肌肉痉挛、严重精神障碍、妄想、昏迷和尿毒症酸中毒。
2.实验室检查血钠、血氯降低、血钾增加(偶尔降低)、氮血症和代谢性酸中毒变化。
3.摄入10g/d盐仍然不能保持正常的钠平衡。
4.去氧皮质酮治疗无效。
5.肾上腺皮质功能正常,尿醛固酮含量增加。
诊断可根据上述条款进行。