1.多发病50~60岁，男女受累基本平等。
2.自主神经功能障碍是一种常见而突出的表现
(1)早期表现多为发作性晕厥。
(2)男性勃起功能障碍为突出的早期表现。
(3)体位低血压(orthostatic hypotension)为早期而显著的体征。从卧位开始10min当后来变成坐姿或直立时，血压收缩压降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒张压降低1.3kPa(10mmHg)以上，缺乏反应性的心率增加。心脏自主神经功能障碍导致心律失常或心输出量变化。
(4)腹泻、便秘、腹痛或大便失禁等胃肠功能异常。
(5)排尿功能障碍包括排尿踌躇、尿频、尿急或失禁。
(6)出汗异常。
(7)瞳孔异常(小而光反应迟钝)。
3.除上述表现外，部分患者还可能出现运动功能障碍。
(1)小脑损伤:肢体共济失调或躯干平衡障碍。
(2)锥体束受累:肌张力增加、肌无力、肌腱反射亢进或病理反射等。
(3)锥体外系病变:类似帕金森综合征的各种运动障碍，如肌强直、运动迟缓或震颤。
(4)脊髓前角损伤肌肉萎缩或肌束震颤。
1.中老年发病缓慢。
2.自主神经功能障碍是主要症状，如发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍等。特征性体征是当体位从卧位到直立时，血压下降，反应性心率增加。
3.部分患者出现肌张力增加、震颤、运动减少、共济失调或肌腱反射改变等运动功能障碍。
4. 神经影像学检查CT或MRI小脑萎缩。MRI壳核异常信号显示。
5.排除其他疾病或原因引起的体位性低血压。
