发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
HbC该病是常染色体显性遗传。
(二)发病机制
HbC氧亲和力低，氧化后容易在红细胞中形成晶体，红细胞僵硬，变形降低，不易通过微循环失去部分细胞膜，使红细胞变成小球形红细胞，小球形红细胞变形能力低，容易被单核吞噬细胞系统（肝脾等）吞噬，产生溶血性贫血。
本病分为三种类型：患者从父母双方继承异常基因(β6谷→赖)，形成纯合子状态，称为HbC如果病人从父母双方继承异常β基因(β6谷→赖)和正常β称为杂合子状态的基因HbC性状。如果病人从父母那里继承一个HbCβ基因(β6谷→赖)，从另一方继承一个镰状细胞β基因(β6谷→缬)是现有的HbC又有HbS双杂合子状态形成镰状细胞HbC病。
