局灶性肾小球硬化症是由什么原因引起的？

       病因学

       (一)原发性局灶性肾小球硬化症 病因不明。

       (二)继发性局灶性肾小球硬化

       1.肾小球疾病 海洛因肾病、肿瘤肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎IgA肾病、先兆子痫、何杰金病等。

       2.肾小管、间质和血管疾病 返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病和镰状细胞病。

       3。其他 肾发育不全、肥胖及老年性等。

       【发病机理】

       目前还不清楚。大多数人认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球膜组织过载摄入大分子物质，导致肾小球硬化。人类近髓肾单位胚胎发生早，体积大，过滤率高，毛细血管高压、高过滤最终导致结构损伤，近髓肾单位损伤早期严重。但由于节段肾小球上皮细胞损伤，基底膜阴离子电屏障损伤，慢性蛋白尿过载，持续高过滤、高灌注最终会导致肾小球硬化。肾小球肥大和泡沫细胞的产生在本病的形成和发展中具有重要意义。在5/6肾切除术动物模型中，肾小球毛细血管血浆流量和压力增加，肾小球上皮细胞明显受损，残余肾单位功能亢进，导致透明样品变性。Fogo将原发性局灶性肾小球硬化的病理生理与临床相关后，发现成人和儿童肾小球的平均面积明显大于同龄微小病变。重复肾活检也证实，当一些疾病最初表现为微小病变时，就会出现明显的肾小球增生。此外，泡沫细胞可以在许多原发性局灶性肾小球硬化患者的肾小球中看到，具有巨噬细胞的组化特征，可以通过循环单核细胞或系膜细胞转化而成。一些细胞因子和生长因子，如IL-1、α-TNF、IL-6.在肾小球硬化中起着一定的作用。动物实验发现，血清胆固醇水平与硬化程度有关。

       免疫损害也参与了这种疾病的发生和发展。肾小球硬化区可见免疫病理IgM与C3颗粒沉积。电镜显示硬化病灶有大量电子致密物沉积。而且这种病在肾移植中容易复发。