非特异性系统性坏死性小血管炎有哪些表现及如何诊断？

       本病肺部病变发病率为20％～30％，典型的三联症：咯血、贫血和胸部X线片显示肺泡出血的迹象。咯血和贫血是常见症状，甚至是致命的大咯血。同时，由于肺气交换障碍，患者可能会出现严重的低氧血症12％患者死于呼吸衰竭。本病肾损伤率高，症状严重，肾损伤表现大于肺，约70％肾功能损害常伴有肾功能衰竭，导致患者死亡。肾功能衰竭引起的死亡率高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血症，两侧肺野呈模糊阴影，属于肺泡炎和充血性病变，间质有渗透性变化，病变为两侧对称性变化。

       实验室检查血沉，C-反应蛋白升高，血红蛋白降低，支气管肺泡灌洗液为血液，巨噬细胞中含有铁血黄素。ANCA研究发展对提高本病诊断率有很大帮助，对本病有意义ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA)，其抗原为髓过氧化酶(MPO)，抗原抗体复合物为MPO-AN-CA，运用ELISA法与免疫荧光法相结合MPA阳性诊断率达到70％，尤其是高滴度MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。而且通过监测MPO-ANCA滴度变化还可以判断疾病的严重程度、观察疗效和指导治疗，是目前最新、最有前途的诊断技术。该病的诊断仍需要肺活检。活检组织的主要病变为肺毛细血管炎、弥漫性肺泡出血、中性粒细胞浸润肺泡间隔和间质，可见红细胞和核粉尘，部分小血管有血栓形成和纤维素样坏死。表1是日本厚生省1996年制定的MPA鉴于我国目前没有类似的诊断标准，介绍了诊断标准供参考。