临床表现

       多发生在20~30岁之间,部分发生在儿童期。

       最突出的症状是血管破裂和出血,通常在同一部位反复出血。鼻出血在儿童期更常见,到青少年鼻出血逐渐改善,内脏出血的机会增加,胃肠道出血最常见,其他可能是咯血血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。

       肝脏受累,由于流经肝动静脉瘘的血流量增加,肝肿大,可能有肝区疼痛和一定程度的压痛,局部有时可触及搏动性肿块,触摸震颤,能闻到连续的血管噪音。

       动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态,并可产生高排量充血性心力衰竭,可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。

       诊断

       阳性家族史、毛细血管扩张和同部位反复出血。由于血管壁脆弱,临床上束臂试验呈阳性,出血时间延长。血管造影具有诊断价值。

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