发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
是常染色体的显性遗传。α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原，凝血酶敏感蛋白，vWF、纤维连接蛋白减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4巨核细胞免疫电镜显示浓度正常或增加vWF、PF4如果合成正常，则表明该病是由于合成蛋白不能储存在中α颗粒所致。
(二)发病机制
由于α颗粒不能包装和保留PF4与β-TG血小板衍生因子(PDGF),导致血浆PF4、β-TG浓度增加，以及PDGF骨髓基质直接释放，导致骨髓纤维化正常或升高。
