什么是淋巴瘤样丘疹病？

1 淋巴瘤样丘疹是一种复发性、自限性皮肤病，病因不明确，皮疹多形，组织类似于恶性淋巴瘤。慢性通过，可能是一种低度恶性淋巴瘤。常见于中年以上男性，主要发生在躯干和四肢，偶尔发生在口腔粘膜上。皮疹多形，如急性或慢性苔藓样糠疹，主要是紫色丘疹、坏死、结节性偶或更大的斑块损伤，常批量出现，对称分布，单一损伤约3~4周消退，愈合后留下色素沉着。病程慢性，经常复发，少数病例可演变为恶性淋巴瘤。

       2 疾病描述 本病T淋巴细胞增生性疾病LyP)，其临床特点是丘疹结节反复批发，可在几周或几个月内消退，病程慢性，可持续几十年，淋巴瘤病例发展为5％~10％。Willemze根据其组织变化，约50％的患者病变细胞被证明是克隆性的，常伴有其他皮肤淋巴瘤和PCCD30+T-LCL在临床病理学有许多重叠特征，最好认为是低度恶性CTCL，也有作者认为是潜在淋巴瘤。

       3 症状体征 这种疾病主要发生在40岁以后，女性有点常见。皮肤损伤通常发生在躯干和四肢的近端，也可见于掌跖、头皮和外生殖器，偶尔发生在口腔粘膜上。皮肤损伤分批出现，数到数十个，通常是对称分布的。最初是绿豆大红、紫红或浅红棕色水肿丘疹，中心可出血，直径一般不超过15mm，但也可发展成直径5~的结节或肿瘤15cm。也会产生水泡，然后坏死、黑色、破裂、结痂或表面有细鳞片，临床类似于急性痤疮苔藓糠疹。皮肤损伤可以自行消退，留下色素沉着或疤痕，因为皮肤损伤是批发的，有时在同一时期可以看到不同时期的损伤。一般来说，单个皮肤损伤在3~4周或几个月后消退，经常复发，病程慢性，可达数年。一些临床皮肤损伤类似于慢性痤疮苔藓糠疹，小而坚实，苔藓，浅红色丘疹，表面覆盖鳞片。患者一般情况良好，少数可发展为蘑菇肉芽肿或何杰金病；因此，患者应长期随访。

       4 病理生理  组织病理表现为淋巴细胞性血管炎、真皮上中部血管扩张、内皮细胞肿胀、管腔狭窄。淋巴细胞浸润在血管周围和血管壁周围，红细胞泄漏。仍有不同量的异形单个核细胞浸润，核大而深染，圆形、肾形或不规则形状，类似于蘑菇样肉芽肿细胞。核分裂很常见，单个核细胞可以正常渗入表皮。组织学需要用蘑菇样肉芽肿来识别。也可能出现表皮增生。真皮上部血管壁增厚，内皮细胞突入管腔。有时以毛囊为中心。