随着病情的发展，症状体征多样，可以是本病的表现，也可以是并发症。
1.当骨折或脱位 肿瘤侵入骨骼系统时，可引起骨折、脱位脊柱畸形、脊柱侧凸、先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。当肿瘤压迫腓总神经时，足部会下垂。
2.癫痫 肿瘤侵入中枢系统时可应注意预防外伤。
3.神经纤维瘤有时会自行破裂出血或肿瘤内大出血，严重时会引起休克
4.巨大的肢体肿瘤经常破裂，导致化脓甚至截肢。
5.肺损害 少数患者可发生弥漫性间质性肺炎。
6.恶性肿瘤 皮肤神经纤维瘤偶尔可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。并有报道称伴随发生wilm横纹肌肿瘤和慢性骨髓性白血病患者。
