除下列类似疾病外，再障的特点是全血细胞减少，诊断再障必须除外：
1.发性睡眠性血红蛋白尿性(PNH) 典型病例有血红蛋白尿发作，易于再障碍鉴别。非典型病例，无血红蛋白尿发作，临床主要为慢性贫血，外周血液中三系血细胞减少，骨髓增生减少，骨髓增生减少，易误为再障碍。PNH出血、感染较轻，网织红细胞大于正常，骨髓增生活跃，幼红细胞增生明显，含铁血黄尿素试验(Rous)可阳性，酸化血清溶血试验(Ham)蛇毒因子溶血试验(CoF)红细胞微量补体溶血敏感试验多阳性(mCLST)可检出PNH红细胞，N-ALP血浆和红细胞胆碱酯酶明显减少。
2.骨髓增生异常综合征(MDS) 与MDS难治性贫血(RA)鉴别难，因为RA主要表现为慢性进行性贫血，偶尔出现皮肤出血点，血象表明全血细胞减少，网织红细胞有时不增加甚至减少，容易与再生障碍混淆。RA以病态造血为特征，外周血显示红细胞大小不均匀、异常，偶尔出现巨大的红细胞和核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚颗粒细胞和巨大的血小板。骨髓增生更活跃，偶尔出现核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多，巨核细胞多或多，淋巴细胞样小巨核细胞，部分病例组化显示核红细胞糖原(PAS)小巨核细胞可用于阳性、环状铁粒细胞增多和免疫组化检查。根据骨髓活检，可发现不成熟早期细胞异位症(ALIP)，细胞训练发现白血病组细胞(CFU-L)，染色体核型异常，姐妹染色单体分染异常(SCD鉴别阳性)、癌基因等。
3.急性白血病(AL) 特别是白细胞减少和低增生性AL它可以是一个慢性过程。早期肝、脾、淋巴结未肿大，外周血全细胞减少，骨髓增生减少，容易与再生障碍混淆。仔细观察血象和多部位骨髓象，可发现原始颗粒、单体或原始淋巴细胞明显增多。骨髓活检也有助于识别和诊断再生障碍。
4.恶性组织细胞病(MH) 常伴有非传染性高烧、进行性衰竭、肝、脾、淋巴结肿大、黄疸、出血严重、外周血全血细胞减少、异常组织细胞、多部位骨髓检查可发现异常组织细胞，常有吞噬现象。这可以再生障碍。
5.骨髓纤维化(WF) 慢性病例常有脾肿大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和或网状纤维明显增生。
6.急性造血功能停滞 所谓的造血功能通常主要是指红细胞系统，其他系统也可能受到影响。本病常发生在溶血性贫血或正常骨髓感染发热患者中，如遗传性球形细胞增多、镰状细胞性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血等，使周围血系细胞，特别是红细胞突然下降，网络织红细胞可下降至0，骨髓红细胞系统减少，因此类似于再生障碍。然而，在病程早期，骨髓中出现了巨大的原始红细胞，其形状和结构与原始红细胞相似，组织化学反应与原始红细胞相同，但其体型较大。本病是一种自限性疾病，可在7~10天内自然恢复。因此，通过了解疾病前的情况及相关原因，通过控制感染和支持治疗与预后良好的过程，不难区分再生障碍。
7.肾性贫血 慢性肾小球肾炎晚期可发生贫血。由于该病进展缓慢，除贫血外，白细胞和血小板也略有减少，有时不注意尿液的变化，因此可与再生障碍混淆。由于肾病贫血发生在肾炎晚期，患者有水肿、夜尿增多、肾功能严重损害。此时，患者有蛋白质，血液中尿素氮增加，其他肾功能测试也有异常，这有助于区别于再生障碍。
8.单纯红细胞再生障碍 单纯红细胞再生障碍和再障在发病机制方面不同，前者主要影响红系造血祖细胞，后者主要影响多能造血干细胞，因此前者仅表现为单纯红系统再障。血象常表现为单纯严重贫血、白细胞及血小板数正常;骨髓红系统可以缺如，而粒系统、巨核细胞系统正常;后者影响红、粒、巨核细胞系三系统，故二者不难区别。
9.脾功能亢进 脾功能亢进引起的红细胞过度消耗，如充血性脾肿大类风湿性关节炎)、淋巴网状系统恶性肿瘤(恶性淋巴瘤)、组织细胞增生(高血病、勒-血病)和原发性脾全血细胞减少；全血细胞减少，容易与再生障碍混淆。这种疾病脾脏明显肿大，骨髓检查可发现异常细胞，部分明显骨髓增生，与再生障碍完全不同。
10.如果骨髓转移瘤 骨髓中有转移瘤，可导致造血功能下降，血象可显示全血细胞减少，类似于再生障碍。但该病患者临床上可表现为严重出血和发热，血液涂层可有核红细胞、网络织红细胞增多、红细胞异形、幼稚颗粒细胞。仔细检查骨髓涂层可以发现成簇的转移瘤细胞，有时伴有骨髓细胞坏死，一些患者可以显示原始疾病的症状和体征，这可以不同于再生障碍。
