先天性小眼球合并眼眶囊肿有哪些表现及如何诊断?

             小眼球和囊肿发生在胚胎期,父母在出生后或婴儿期发现。它主要发生在眼睛的一侧,大约三分之一是眼睛。早期眼窝塌陷,眼睑裂小,结膜囊可见小眼球;或者因为眼睛太小,被结膜覆盖,眼睛找不到,用眼钩打开结膜,可以在锥形结膜囊顶部找到黑灰色角膜和眼球。随着年龄的增长。囊肿逐渐增加,下眼睑向前肿胀,蓝色,可触及软肿瘤。小眼球向上移动,下结膜也是蓝色的,或突出的自眼睑裂。肿瘤中有澄清的液体,照亮下眼睑和结膜表面,整个囊肿明亮。一般来说,囊肿位于眼睛下面,下眼睑后面。6%病例囊肿位于眼球上方,因为囊肿自下绕过眼球,或非典型胚胎裂位于上方。小眼睛与囊肿没有明显的联系,只有病理组织学检查才能证实两者之间的密切关系。

             出生后发现小眼球。随着孩子的成长,下眼睑逐渐隆起,呈蓝色和柔软的肿瘤。这些典型的临床发现可以正确诊断。超声检查发现小眼球及其囊肿,囊内缺乏回声(图6)。CT扫描可见附着在眼睑上的小眼球及其下部的高密度占位病变(图7),CT值差大。注射造影剂后环形增强。CT还可以发现眶体积明显扩大,有时小眼球会形成钙斑。MRI囊性肿物在小眼球下发现,边界清晰。T1WI对于低信号,强度可能略高于玻璃体。T2WI与信号强度相比,信号强度增加为高信号,但高于脂肪信号强度。

             



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