慢性嗜酸性粒细胞性肺炎是由什么原因引起的？

       (一)病因

       CEP其病因可能类似于单纯型嗜酸粒细胞增多症自身免疫性疾病。Ⅲ、Ⅳ也可以由类型变态反应的协同作用引起，Ⅱ变态反应引起。虽然确切的免疫发病机制尚不清楚，但许多证据表明嗜酸粒细胞在肺组织损伤中起着最初的重要作用。临床症状发作前，周围血液和骨髓中嗜酸粒细胞数量增加，BALF嗜酸粒细胞也主要用于肺实质和微血管。嗜酸粒细胞衍化颗粒蛋白(EDGP)，与对照组相比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加，包括Ⅱ类型组织相溶性抗原包括BALF虽然这些都在增加衍生嗜酸粒细胞表达的激活标记物CEP嗜酸粒细胞的激活和脱粒过程中不清楚，但表明这些嗜酸粒细胞是活化的。Ⅱ型组织相溶性抗原和其他激活标记物是在BALF嗜酸粒细胞的增加表明免疫炎症反应仅限于肺。在体外，免疫球蛋白可以扩大嗜酸粒细胞的趋化和脱粒。免疫循环复合物和IgE滴度的升高与疾病的临床突发事件有关。到目前为止，嗜酸粒细胞活化与免疫球蛋白的关系尚不清楚。

       (二)发病机制

       肺损害表现为肺泡和间质以嗜酸粒细胞为主的浸润，并见有相关的巨噬细胞和少到中等的淋巴细胞和偶尔的浆细胞。肺泡壁结构破坏，毛细血管内皮局限性水肿，灶性Ⅱ上皮细胞增生、肺泡蛋白渗出和多核组织细胞浸润，1/3病例有增生阻塞性细支气管炎。也可以看到轻度非坏死微血管炎，主要影响小静脉和少数病例(不到)20％)可见明显和嗜酸粒细胞浸润可见明显坏死、嗜酸粒细胞微脓肿或非干酪样肉芽肿。