PAN临床表现性疾病,临床表现复杂多样,有多器官损伤。

小儿结节性多动脉炎有哪些表现及如何诊断?

       1.全身症状 发热、乏力、消瘦、腹痛、关节痛等。

       2.皮肤 沿浅动脉行走或不规则聚集在血管附近的皮下结节呈红色,有触痛,多见于下肢、瘀斑、网状青斑、水肿或溃疡。

       3.肾 常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管状尿;肾梗死、肾动脉肿瘤或肾动脉肿瘤破裂;肾衰竭或高血压脑病死亡。

       4.消化系统 肠膜动脉栓塞患者可有弥漫性腹痛和血便,部分阻塞或分支梗死可表现为脂肪腹泻和体重减轻;并发性溃疡穿孔为急腹症。急性胰腺炎、黄疸、转氨酶升高、急性胆囊炎及胰腺、肝脏和胆囊动脉。

       5.有抽搐、瘫痪、单盲等,或多发性神经炎。

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       6.冠状动脉炎除高血压引起心脏损伤外,还可引起心肌缺血或梗死;血管炎还可累及睾丸、附睾、膀胱或卵巢。

       除临床表现和实验室检查外,外PAN典型的血管炎需要血管造影显示特征性动脉瘤扩张和(或)活检组织显示,动脉壁有粒细胞或粒细胞伴单核细胞浸润。

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