1.原发性血管炎(结节性多动脉炎、微型多动脉炎、韦格纳肉芽肿) 临床表现及肾病理及RV类似，但肾病理免疫荧光阴性。ANCA阳性率高，韦格纳肉芽肿为CANCA，抗PR3阳性，微型多动脉炎P-ANCA，抗MPO阳性。
2.除多系统损伤外，还有血清免疫学异常：C3.抗核抗体阳性，抗ds-DNA、抗smith抗体阳性，鉴别不难。
3.痛风 可引起关节肿胀和疼痛，多侵犯跖趾关节，高蛋白饮食后易发作，自限。早期侵犯肾脏为间质性肾炎，晚期为肾硬化，可表现为蛋白尿、血尿、尿毒症。可伴有痛风石、肾结石。但没有多少系统损伤。
