先天性肺囊性病有那些临床症状？

                           核心提示： 先天性肺囊性疾病是一种罕见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名相对混乱，意见不同，以前统称为先天性肺囊肿，现称为先天性肺囊性疾病，包括支气管源性囊肿（肺囊肿）、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿（肺水泡）、囊性腺瘤样畸形、先天性囊肿支气管扩张等。

先天性肺囊性疾病是一种罕见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名相对混乱，意见不同，以前统称为先天性肺囊肿，现一致称为先天性肺囊性疾病，包括支气管源性囊肿（肺囊肿）、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿（肺水泡）、囊性腺瘤畸形和先天性囊肿支气管扩张等。

       先天性肺囊性疾病有哪些临床症状？

       临床上小支气管囊肿无症状，仅为X线胸检查或尸检时才发现。囊性病变一旦与小支气管沟通，会引起继发感染或压迫肺组织、心脏、纵隔、气管移位，如张力气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力气胸。

       (一)婴幼儿期张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大疱较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为呼吸急促、紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧，患侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张，纵隔、气管移位，并可呈现纵隔疝和同侧肺不张，病情危急，不及时诊断和治疗，可因呼吸衰竭死亡。

       （2）支气管源性囊肿在儿童期较为常见。临床表现为反复肺部感染。患者经常因发烧、咳嗽和胸痛而接受治疗。症状与支气管肺炎相似。

       （3）继发性肺大疱和支气管源性囊肿在成人期更为常见。临床表现为继发性感染症状，如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘发作、疲劳气短、反复气胸等症状。需要识别肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺肿瘤。

       先天性支气管源性囊肿气管源性囊肿，囊肿位于肺间质或纵隔。70％位于肺内，30％位于纵隔。因为囊肿可以单个或多个，含有不同量的气体或液体，所以在X不同的表现可以出现在线胸片上：

       1.单个液体和气囊肿是最常见的肿大小不同，可见圆形薄壁囊肿，内部有液体表面。该囊肿具有囊壁薄、相邻肺组织无炎性浸润病变、纤维变化少、肺脓肿、肺结核空洞、肺包虫囊肿等特点。X肺脓肿壁厚，周围炎症明显，肺结核空洞病史长，周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿具有流行病学的区域特征、生活史和职业史、血像和皮肤试验。

       2.单个气囊肿胸片表明病侧肺含有气囊肿。巨大的气囊肿可以占据胸部的一侧，压迫肺、气管、纵隔和心脏，需要与气胸识别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门，气囊肿的空气位于肺部。肺组织通常可以在肺尖和肋骨的角落仔细观察。

       3.多个气囊肿在临床实践中也很常见。胸片上有多个大小不同、边缘不均匀的气囊肿，需要与多个肺大疱进行鉴别。特别是在儿童中，肺大疱常伴有肺炎X在线特征是明亮的圆形薄壁水泡及其大小、数量和形状的易变性。每次短期随访都会有更多的变化，有时会迅速增加，或在破裂后形成胸部。一旦肺炎消退，水泡有时会自行缩小或消失。

       4.多发性液、气囊肿胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者，需与先天性膈疝鉴别，后者也可呈现为多个液平，必要时口服碘油或稀钡检查，若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道，则为隔疝。