(一)治疗

       近年来,大多数治疗实验都是基于抗炎和免疫抑制药物。临床对照研究表明,只有促皮质素(促肾上腺皮质激素)、强甲基松龙、强松(强松)、环磷酰胺和干扰素(β-改善临床和干扰素MRI病变效果好。在抗炎因子的干预下,患者从每次发作中恢复得更快。但在急性恶性型中MS,大部分患者抗炎治疗是无效的;少数患者疗效仅能维持1个月余。尚不能证明类固醇激素能缩短整个病程,或者能够预防复发,所以对其长期的疗效难以定论。

       1.皮质激素 第一次大剂量对皮质激素的应用剂量至关重要。静脉给大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)(500mg/d,3~5天)后口服大剂量泼尼松(强松)可有效缓解急性或亚急性MS视神经炎可以缩短其病程。如果不能静脉使用甲泼尼龙(甲基强松龙),可以用口服泼尼松(强松)代替,从60~80mg/d一开始,可以避免住院治疗。对于严重发作,尤其是脊髓炎,对大剂量静脉药物的反应更快。

       Beck在视神经炎的临床治疗实验报告中,警告应避免在急性视神经炎的治疗中口服。这项457例视神经炎的随机和对照研究发现,口服泼尼松(强松)在静脉给予甲泼尼龙(甲基强松龙)后,在第六个月与安慰剂组没有太大区别,但确实加速了视力的恢复。然而,单独口服(强松)治疗会增加视神经炎复发的风险。关于鞘内注射泼尼松龙(强松龙)的疗效存在很大争议。一般不推荐这种治疗方法。

       提倡将皮质激素的治疗限制在3周内,如果症状反复,延长减量过程。这种短期皮质激素治疗副作用较少,但仍有部分患者可出现失眠,个别可出现抑郁或躁狂症状。疗程达数周以上的患者,易出现高血压、高血糖和糖尿病失控、骨质疏松、髋关节无菌性坏死、白内障和少见的消化道出血、活动性结核。适当补钾是必要的。作者认为类固醇激素隔天疗法益处不大,而短期每天一次大剂量冲击疗法能使部分患者免于复发,这样对激素的耐受性也比长期口服用药好。

       2.免疫调节药 只有少数药物,如硫唑嘌呤和环磷酰胺,已经尝试过多种免疫调节药物。此外,对少数患者进行全身淋巴放射治疗似乎可以改善一些疾病。这些治疗方法可以改善临床症状,支持MS的CNS损伤机制是自身免疫过程的理论。然而,癌症等长期免疫抑制药物的风险极大地限制了这些药物的广泛应用。英国和荷兰硫唑嘌呤治疗多发性硬化的详细实验表明,该药物MS无明显疗效MS研究小组报告说,在慢性和进展期,泼尼松(强松)和环磷酰胺治疗可以延缓病情的恶化,并指出应注意这种治疗给患者带来的负担和潜在的毒性影响。至少有一个双盲和安慰-对照研究结果显示环磷酰胺没有任何疗效。

       有两种新的治疗方法可以改变MS自然病程。早期临床试验表明,皮下注射干扰素(β-可降低干扰素MS复发的频率和严重程度降低了MS病变数量。有证据表明干扰素。(β-可降低干扰素大脑半球脱髓鞘改变。该药能否阻遏神经功能障碍的进展有待进一步验证。然而,临床疗效并不令人振奋。Bornstein等也报道了MBP多聚体和复合多聚体I(Cop I)复发缓解型MS有效。这种药还有待治疗FAD批准。最近通过口服牛髓鞘使髓鞘脱敏的试验尚未得出结论。

       3.其他 低脂、无谷蛋白饮食或补充亚麻油MS是否有治疗价值缺乏可靠的对照研究。合成肽和高压氧治疗的意义尚不清楚。血浆置换疗法可能对暴发性急性患者有影响,但仍缺乏严格的试验,对慢性病例效果较差。

       4.一般治疗 一般措施包括保证适当的卧床休息时间,避免过度疲劳,减少感染,努力最大限度地从首发或病情恶化中恢复。尽量使用可能的康复措施(如拉带、轮椅、滑道、电梯等)拖延疾病的卧床时间。精心护理,使用压力床垫、硅胶垫等特殊设备,防止卧床期褥疮。MS金刚烷胺(100mg早晚各一次)或匹莫林(pemoline)(早上口服20~75mg)可缓解疲劳症状。

       膀胱功能障碍是治疗中一个难以处理的问题。主要症状是尿潴留,氯贝胆碱(可灵)可能有帮助。尿潴留时,为避免感染,应监测残尿量,残尿量不得超过100ml。另一个常见的问题是尿急和尿频(膀胱痉挛)。溴丙胺太林(溴化西胺太林,普鲁苯辛)或奥昔布宁(尿多灵,氯化羟丁宁,Ditropan)这种药物最好间歇缓解这种症状,最好间歇使用这种药物。间歇性导尿对于严重的膀胱功能障碍,尤其是尿潴留患者是非常必要的。患者可以学会自己导尿,从而降低保留尿管感染的风险。严重便秘时,最好灌肠。定期直肠训练有助于保持大便通畅。

       巴氯芬(巴氯酚)通过留留管或埋在泵鞘内注射,对严重痉挛性截瘫、下肢痛性屈曲痉挛等痉挛状态有一定疗效。轻度痉挛者可口服baclofen。当上述方法无效时,背脊神经根切断、脊髓切断、闭孔神经压榨等手术方法可长期缓解症状。

       丘脑腹外侧切除术可用于下肢轻微运动引起的严重致残性震颤。卡马西平和氯硝西盘(氯硝安定)对这种症状也有一定的作用。

       医生的理解和同情MS患者的治疗是至关重要的。应向患者说明在日常生活、婚姻、妊娠、药物应用、预防接种等方面应注意的问题。在肯定诊断以前,不要告诉患者“多发性硬化”的可能诊断。一旦诊断成立,则应给患者一种平衡的解释,应强调疾病乐观的方面。

       (二)预后

       疾病的缓解和复发是MS最重要的临床特征。部分患者在首次发作后会有完全的临床缓解期。

       少数患者表现为一系列复发性恶化,每次复发都完全缓解。这种复发性恶化程度可能非常严重,导致肢体瘫痪和假性延髓麻痹。McAlpine报道30%为1年,20%两年内,另一个20%还有5~9年10%在10~30年内复发。在如此长的潜伏期内,病理过程仍留潜在活动。

       随着时间的推移,患者逐渐进入慢性、稳定性或波动性神经衰退期。影响病程的因素很少。与一般观念相反,妊娠MS没有恶性影响。事实上,怀孕会带来意想不到的临床稳定甚至改善。这可能与MS这是一种与自身免疫性疾病有关的疾病。确诊患者妊娠后的平均复发率随妊娠时间的延长而降低。然而,产后头几个月恶化的风险是非妊娠的两倍。

       这种疾病的病程差别很大。少数病人在发病后几个月或几年内死亡。但平均病程超过30年。


           

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