和CJD同样，除致死性家族性失眠外，还可能存在散发性致死性失眠。
1988年，Mizusawa报告了一个散发性致死性失眠症。病人37岁。男性有失眠、痴呆、肌阵挛、共济失调、夜间兴奋和自主神经功能障碍30个月的病史。组织病理检查发现，丘脑前背、背内、背外核、枕核严重萎缩，脑皮质轻度海绵层水肿，小脑皮质散落‘torpedoes橄榄体神经元严重丧失。最近对这个病例进行了处理。PrPSC检查和PRNP基因分析，PrPSC但是PRNP没有突变。1939~1975年，Stem等、Schulman等、Garcin等和Martin等等CJD这些病例也可能是散发性致死性失眠。
