大多数病例通常在急性发热性疾病后几天至6周内开始颈部和肩部进行性对称性弥漫性皮肤硬化,并迅速扩展到面部、颈部、头皮、胸部、背部和上臂。有些病例也可能涉及腹壁、臀部和胸部。皮肤实质性非凹陷性硬化,正常皮肤线消失,皮肤颜色、棕黄色或苍白,表面呈蜡状光泽,与正常皮肤分界不清。局部感觉正常,无萎缩、炎症、色素变化、脱发等现象。颈部、肩部、背部和面部的肿胀程度通常是最重的,接触有一种硬象的皮肤感觉。如果涉及面部,表情缺失,假面具外观,口咽和舌头,舌头变大,吞咽困难;颈部不方便;胸壁吸气和胸部扩张有限。少数病例可能有肝肿大、骨骼肌和心肌疲劳、心律失常、胸膜、心包和腹膜渗出。偶尔会看到腮腺肿大等病变。

       这种疾病通常在发病后3~6个月内改善,其中大部分在2年内完全消退,少数病例继续消退,或只有部分改善,长期保持残余硬区而不完全恢复,这种情况主要伴有糖尿病。有些病例会复发。

       根据皮肤损伤往往发生在颈部或肩部,迅速发展到面部、胸部、背部、上臂等,进行性对称弥漫性皮肤硬化,无萎缩、炎症、色素变化、脱发等现象,局部感觉正常,可确定诊断。

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