萎缩性毛周角化病有哪些表现及如何诊断？

       1.面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei) 包括眉部瘢痕性红斑和萎缩性红毛周角化病，多见于年轻男性，一般无头皮瘢痕性秃发。Noonan’s综合征及心-面-伴有皮肤综合征。

       (1)眉部疤痕性红斑(ulerythema ophryogenes)：损伤是持续的网状红斑和毛囊角化性丘疹。丘疹中心有纤细的眉毛，容易折断。典型的损伤只涉及眉弓的外1/3。它还可以累及脸颊、前额和头皮。消退后留下点状凹陷，成为萎缩性疤痕，伴有永久性眉毛脱落。

       (2)萎缩性红色毛周角化病(keratosis pilaris rubra atrophicans)：脸颊上分布着红斑和毛囊性小丘疹，有时会扩散到额头，愈合后会留下色素沉着、网状萎缩和疤痕。

       2.虫蚀性皮肤萎缩(atrophoderma vermiculata) 一般来说，它发生在5~和12岁之间。双颊和耳前区域出现红斑和针大小的毛囊角螺栓，角螺栓脱落后迅速形成网状萎缩；病变可限制或扩展到额头、下巴和耳朵。头皮通常不受影响。典型的损伤是无数致密的昆虫腐蚀性萎缩凹，直径约2mm，深约1mm，形状不规则，分布对称。小凹有狭窄的正常皮肤隔离，使局部呈蜂窝状和筛孔状；萎缩部位皮肤稍硬，蜡状光泽，局部颜色不均匀，可出现毛细血管扩张性红斑。在正常皮肤中，可以看到罕见的黑头痤疮和小米丘疹损伤。

       Rombo综合征或沙皮是指昆虫腐蚀性皮肤萎缩伴有多发性基底细胞癌、毛发上皮瘤、稀有头发和特征性手足青紫。它是常染色体的显性遗传。Bazex综合征、Rasmussen综合征(粟丘疹、毛发上皮瘤和圆柱瘤)和多发性毛发上皮瘤的鉴别。

       3.脱发性毛周角化病(keratosis pilaris decalvans) 它发生在婴儿或儿童期。最初发生在鼻子和脸颊上，是丝状毛囊角质栓形成，可伴有小米丘疹。角质栓形成脱落后留下萎缩性疤痕。皮肤损伤可累及头皮、四肢和躯干。头发和眉毛的疤痕脱落是这种疾病的特征。可能有过度的掌跖角化。可伴有异位素质、畏光、角膜异常、耳聋、躯体和精神发育迟缓、反复感染、甲状腺异常和氨基酸尿。