混合性结缔组织病的肺部表现是什么

       近年来，混合性结缔组织疾病的发病率逐渐增加，这种现象的出现无疑告诉我们，还有另一种危害健康的杀手。专家介绍，混合结缔组织疾病的临床表现复杂，并将出现在身体的各个部位。那么，混合结缔组织疾病的肺表现是什么呢？

       1 肺血管病变

       以肺动脉高压为主要表现，发病率很高，但早期往往没有临床症状。肺动脉高压和增生性血管损伤通常是隐藏的，已成为一些患者的严重并发症[7]。主要临床表现为进行性呼吸困难、胸骨左边收缩搏动和肺动脉第二声亢进，约为33.3％～66.7％肺弥散功能障碍可在病例肺功能测定中发现。SS-A抗体阳性患者中，56.3％肺弥散功能障碍。RNP抗体阳性患者中，67％有限肺损伤[8]。X肺动脉影线增厚。心电图和Doppler 超声心动图均为右室肥大。心导管检查66％肺动脉平均压(右室导管检查)>增强肺血管阻力[5]3.33kPa(25mmHg)。引起肺动脉高压的原因很多，可发展至严重肺心病，预后甚差。病理表现为肺小动脉肌层和血管内膜慢性增生，类似原发性肺动脉高压，进而导致右心室肥大。亦可表现为肺血管炎症，电镜和免疫荧光染色所见，文献报告不同，有的报告肺可见丛原性血管疾病，免疫荧光染色可见IgG、C3和C19炉纤维坏死等强阳性反应。Jones等还报道MCTD当患者合并严重肺动脉高压时，小肺动脉可见机化性血栓形成并重新开放。如果肺血栓塞反复发生，会加剧肺动脉高压的发生和发展。Wiener-Kronish比较系统性红斑狼疮，进行性系统性硬皮病，MCTD肺病理变化的不同特征认为MCTD结合肺动脉高压时，必须进一步检查，以确定肺动脉高压与哪种结缔组织疾病有关[6]。

       2 肺间质纤维化

       病理组织学表现为肺间质淋巴细胞、浆细胞和胶原组织渗透，形成间质纤维化，最终发展为蜂窝损伤肺，以硬皮病为主要表现，肺纤维化程度较严重，主要临床表现为咳嗽、胸闷、胸痛和进行性呼吸困难[8]。19.7％的MCTD患者胸部X线检查可见间质纤维化，胸部X线是两肺中下部不规则模糊斑片状索状阴影或弥漫性纤维网状阴影[9]。肺功能检查显示典型的限制性通风功能障碍。肺容量降低，气流相对正常39.3％的一氧化碳弥散容量降到70％以下，34％肺活量低，41％肺总量低，有不同程度的低氧血症[5~10]。弥散性功能障碍和限制性通气障碍是混合性结缔组织疾病肺功能障碍的主要特征[7~11]。

       3 胸膜炎

       据施守义等[3]报道，62.5％MCTD患者并发胸腔积液，12.5％并发胸膜粘连，胸腔积液多为双侧少量积液，可伴有心包积液。胸腔积液为渗出液，呈草黄色。细胞分类主要是中性粒细胞增加，胸腔积液糖和补体含量正常。临床症状不明显，或偶尔感到胸闷和胸痛。胸液可自行吸收或形成胸膜增厚。

       4 肺泡出血

       患者反复咯血和进行性贫血，胸线显示弥漫性浸润影，痰液检查可发现大量铁血黄素巨噬细胞[12]。

       无论疾病有多严重，只要我们在发现它时接受治疗，并积极与疾病作斗争，我们的身体就有可能恢复健康。以上介绍了混合结缔组织疾病的肺表现，我希望能帮助你。