胰腺肉瘤可发生在胰腺的各个部位，其临床症状与肿瘤的大小和位置有关。早期肿瘤小时无症状，偶尔发生在B超或CT检查时发现胰腺肿块，多数胰腺肉瘤发现时瘤体已很大。
这种疾病通常发生在青少年甚至婴儿身上。肿瘤生长过程中，患者可出现上腹部隐藏疼痛和不适，压迫或侵入腹部神经丝可出现背部疼痛。一半的患者可以接触上腹部肿块，质地硬，移动性差，肿瘤压迫或刺激胃肠道恶心、呕吐，晚期患者低热，消耗性体重减轻。
术前诊断非常困难，患者往往直到出现压迫症状才来看医生。图像检查只能发现胰腺或左上腹部的实质性肿块，其性质和来源仍不确定。即使手术检查发现肿块通常是由于肉瘤非常罕见，被误认为是快速生长的胰腺癌，或由于其体积大，被认为是胰腺囊腺癌或腹膜后肉瘤，只能依靠病理检查来确定诊断。
