发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(1)肠外囊肿型重复畸形:是重复畸形中最常见的类型。表现为圆形或卵圆形囊性肿块,与结肠腔不交通,紧密附着在结肠系膜的两叶之间。囊肿大小不一致,小直径只有1cm,成年人可以占据腹腔的大部分。囊肿充满无色或浅黄色的粘膜分泌物。囊肿会在一定程度上压迫主肠管或诱发肠道扭转。囊内壁衬有异位胃粘膜或胰腺组织者,消化性溃疡发生在胃酸或胰酶的腐蚀下,导致囊出血或穿孔导致腹膜炎。
(2)肠壁内囊肿重复畸形:囊肿发生在空、回肠肌层或粘膜下,与结肠肠腔无交通。这种类型主要发生在末端回肠或盲部。赵李报道了13例肠壁内囊肿畸形,11例(84例).6ÿ)位于距离盲瓣5cm内部末端回肠。这种囊肿稍微增大,就会突出肠腔。早期可堵塞肠腔,引起梗阻或诱发肠套叠。囊肿直径不超过4cm。
(3)管状重复畸形:管状重复畸形有两种形式。
①长管畸形:畸形为长管状,附着在肠系膜侧,与主肠并列。畸形壁具有完全正常的肠道结构,通常与主肠共有肠系膜和血管供应。畸形的长度不同,小的长几厘米,达50厘米~70cm,甚至会影响所有的结肠。大多数畸形肠道近端盲闭,远端开口与主肠道相连,壁内有胃粘膜或胰腺组织,比囊肿更常见,畸形与主肠道不相连,或畸形远端盲闭,近端向主肠道开口,大量粘膜分泌液积聚在畸形腔内,导致肠梗阻。
②憩室畸形:畸形为憩室状,从主肠肠系膜延伸至腹腔的任何部位。末端处于游离状态,与接触的肠道或器官粘连,近端长度不同的肠段向主肠管开口。这种畸形可以有自己独立的系膜和血管供应,手术时可以完全切除。
(4)胸腹重复畸形:胸腹重复畸形占消化道重复2%~6%;,它可以起源于腹腔内胃肠道的任何部位。结肠的胸部和腹部重复主要起源于空肠。畸形是长管状的,由主肠管的系膜侧发出。腹膜后,通过横膈膜的异常裂缝或食道裂缝进入后纵隔。畸形的末端可以延伸到胸膜的顶部,并附着在颈椎或上胸椎上。胸部和腹部反复畸形并存于脊柱畸形中,如半椎体、椎体融合、脊柱前裂或椎管脊柱内神经管原肠囊肿。
胸腹重复畸形也可分别存在于胸腹,两者无关。虽然这种病例很少见,但在临床上很容易被误诊或遗漏。因此,在诊断任何部位的重复畸形后,仔细检查是否有第二个畸形。
2.根据系膜血运关系分类:李龙等根据结肠反复畸形与主肠系膜血运关系,将其分为并列型和系膜内型。
(1)并列型(Ⅰ类型):肠系膜内边缘动脉分离到两个肠壁的主动脉,两个血管分别从两页腹膜侧到供应的肠道。供应给主肠的血管不通过重复肠道,切断重复肠道的血液运输不影响主肠的血液运输,占重复畸形的75。.3%;以囊肿为主,合并胸椎畸形者仅占6人.2%。
(2)系膜内型(Ⅱ):重复肠管位于肠系膜的两页腹膜中。动脉从两侧穿过重复肠管到达主肠管。切断进入重复肠管的短支不影响主肠血液运输。该类型占重复畸形的24.7%;,多为管状型。合并胸椎畸形者高达91.6%。