状表皮发育不良多发于幼年,但也可初发于任何年龄,其皮损可分为三种类型。

   

       1.扁平疣:最常见的是,皮肤损伤较多且较大。单个皮肤损伤为扁平疣丘疹,从米粒到大豆,圆形或多角形,深红色、紫红色或棕色,分布广泛,可影响大多数皮肤和粘膜。

   

       2.花斑癣:皮肤损伤是色素较轻的扁平丘疹,几乎不高于皮肤,角化轻微。

   

       3.点状疤痕型:最罕见的是皮肤有轻微的凹陷和角化。皮肤损伤通常发生在面部、颈部、躯干、四肢和全身,甚至嘴唇和尿道口。躯干和四肢皮疹又大又硬,可持续多年,无变化,约20%患者的某些皮损可发展为鳞状癌或基底细胞癌。此外,还可伴有掌跖角化、指甲改变、雀斑痣和智力发育迟缓。

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