周期性动眼神经麻痹多发生在2岁前，多为单侧，多见于右眼。该病的临床表现如下。
一、周期性变化
该病是由眼神经支配的眼内外肌肉在麻痹期和痉挛期间交替出现的一组综合征。麻痹和痉挛的周期性变化主要发生在疾病开始时，少数在眼神经麻痹几年后出现痉挛。这种现象终身不变，可以表现为眼神经支配的所有肌肉的周期性变化，也可以表现为只支配部分肌肉的周期性变化。临床表现可分为麻痹期和痉挛期，一般为1～4min麻痹和痉挛周期发生，日夜发作，睡眠后不停止。
1、麻痹期
或瘫痪相，由侧动眼神经支配的肌肉完全瘫痪，包括上睑下垂，眼球内、上、下旋转有限，旋转正常或过强。眼球向外倾斜，瞳孔扩大，光反应消失，收敛运动调节消失或减弱。这个问题是可持续的0.5～3min，麻痹期往往比痉挛期长，尤其是周期长的病例。麻痹期比痉挛期长12倍以上，短周期长度相似。麻痹期间，直肌、上睑肌、上下直肌无自发电位。
2、痉挛期
或痉挛阶段，瘫痪后，下垂的上眼睑先抽搐，然后逐渐上升，即使病侧上眼睑高于健康侧，当眼睛试图向下看时，上眼睑仍保持后收缩（即假的Graefe现象)。眼位恢复到正位或斜位，瞳孔缩小甚至小于健康侧。使用阿托品或后马托品可以大大扩大受影响的瞳孔。用毒扁豆碱和毛果芸香碱将瞳孔缩小到极小时，瞳孔的周期性变化消失。虽然可卡因可以扩大瞳孔，但周期性变化仍然存在。对肾上腺素无反应。肌电图显示，痉挛期间直肌动作电位强，痉挛持续10～30s，然后回到麻痹相，这样循环。
二、视功能变化
大多数患者视力低下，伴有不同程度的弱视。这种弱视主要与屈光参差大、散光大、早期视觉剥夺(如上睑下垂、血管瘤等)有关。.定期动眼神经麻痹并不难诊断，因为它有典型的麻痹期和痉挛期。至少观察完全或部分动眼神经麻痹5min，看看眼睑、瞳孔或眼球是否有痉挛。
