虽然重叠综合征可以在所有结缔组织疾病及其边缘疾病之间重叠,但实际情况主要是系统性红斑狼疮多发性肌炎/皮肌炎和系统性硬皮病之间的重叠。

   

       1.系统性红斑狼疮与系统性硬皮病重叠

   

       疾病最初常表现为系统性红斑狼疮,后来出现皮肤硬化、吞咽困难和肺纤维化。一般来说,面部红斑的发生率低于简单的系统性红斑狼疮,雷诺现象的发生率高。dsDNA狼疮细胞阳性率低,效率低。抗核抗体(ANA)成分是抗可溶性抗原,具有高效阳性率(ENA)荧光核型抗体为斑点型。

   

       2.系统性红斑狼疮与多发性肌炎重叠

   

       除系统性红斑狼疮外,还有近端肌无力、肌痛、压痛、萎缩和皮下硬结。ANA阳性率高,狼疮细胞检出率低。低补体血症,高补体血症γ血球蛋白血症。血清肌浆酶如CPK、LDH醛缩酶增加,尿肌酸排出增加24小时。

   

       3、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎(RA)重叠

   

       除系统性红斑狼疮症状外,还有关节炎、关节畸形等RA表现。血清类风湿因子(RF)及RA特异性抗体(抗环状瓜氨酸、抗角蛋白、抗核周因子等)可阳性。

   

       4、系统性红斑狼疮和结节性多动脉炎(PAN)重叠

   

       系统性红斑狼疮和狼疮PAN重叠时,除系统性红斑狼疮外,还有沿血管分布的皮下结节和腹痛。肾损伤比单一系统性红斑狼疮更严重,肺和中枢神经系统更常见。常见的嗜酸性细胞增加,γ球蛋白高,但狼疮细胞阳性率低。

   

       5.系统性硬皮病与多发性肌炎/皮肌炎重叠

   

       患者有近端肌无力、肌痛、关节痛、食管运动减慢、肺纤维化等变化。硬皮病的变化往往局限于四肢,毛细血管扩张和肢端溃疡很少见。Ku、PM-Scl-70和U1RNP其特点是抗体阳性。

   

       6、其他

   

       各种形式的重叠可以改变,通常结缔组织疾病和近缘疾病最常见的是干燥综合征,其他是贝赫切特综合征、脂膜炎等。

   

 

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